擴張型心肌病
擴張型心肌病百科
擴張型心肌病(DCM)是一種原因未明的原發性心肌疾病.本病的特征為左或右心室或雙側心室擴大,並伴有心室收縮功能減退,伴或不伴充血性心力衰竭.室性或房性心律失常多見.病情呈進行性加重,死亡可發生於疾病的任何階段.
擴張型心肌病
擴張型心肌病病因
本病的病因迄今未明,目前已發現本病與下列因素有關:
1.病因感染動物實驗中柯薩奇病毒、腦心肌炎病毒不僅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起類似擴張型心肌病的病變,臨床上急性病毒性心肌炎患者長期隨訪中發現轉變為擴張型心肌病的機會顯著大於一般人群,本病患者心肌活體標本病毒檢查有炎性表現,不少本病患者血中柯薩奇病毒B中和抗體滴定度比正常人高;近年來用分子生物學技術在本病患者的心肌活檢標本中發現有腸道病毒或巨細胞病毒的RNA,以上均說明本病與病毒性心肌炎關系密切,本病有可能是感染的持續存在.
2.基因及自身免疫研究發現本病與組織相容抗原有關,與非本病患者相比,本病中HLAB27、HLAA2、HLADR4、HLADQ4各位點增加,而HLADRw6位點則減少,HLA的變化與常染色體隱性遺傳有關,可以解釋部分本病患者的傢族性傾向.另一方面,可以有免疫反應的改變,增高對病毒感染的易感性,導致心心肌自身免疫損傷.
3.細胞免疫本病患者中自然殺傷細胞活性減低,減弱機體的防禦能力,抑制性T淋巴細胞數量及功能減低,由此發生細胞介導的免疫反應,引起血管和心肌損傷.
綜上所見,目前認為本病的可能發病機制可能是先有柯薩奇病毒侵蝕心肌,在心肌內增殖並引起心肌細胞壞死,第二階段在心肌內不能找到病毒,但有淋巴細胞增多,此種細胞對心肌細胞致敏,引起免疫反應並致心肌細胞壞死,後期炎性細胞浸潤減少或消失,成為纖維化,與肥大或減少的心肌細胞相互交織,構成擴張型心肌病的病變.病毒感染、免疫反應學說雖是目前主要發病說,但還有許多問題未弄清,有待進一步研究.
擴張型心肌病
擴張型心肌病症状
各年齡均可發病,但以中年居多.起病多緩慢,最初檢查時發現心臟擴大,心功能代償而無自覺不適.經過一段時間後癥狀逐步出現,這一時期有時可達10年以上.癥狀以充血性心力衰竭為主,其中以氣急和浮腫為最常見.最初在勞動或勞累後氣急,以後在輕度活動或休息時也有氣急,或有夜間陣發性氣急.由於心排血量低,患者常感乏力.體檢見心率加速,心尖搏動向左下移位,可有抬舉性搏動,心濁音界向左擴大,常可聽得第三音或第四音,心率快時呈奔馬律.由於心腔擴大,可有相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音,此種雜音在心功能改善後減輕.血壓多數正常,但晚期病例血壓降低,脈壓小,出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高.交替脈的出現提示左心衰竭.脈搏常較弱.心力衰竭時二脈基底部可有羅音.右心衰竭時肝臟腫大,水腫的出現從下肢開始,胸水和腹水在晚期患者中不少見.各種心律失常都可出現,為首見或主要的表現,並有多種心律失常合併存在而構成比較複雜的心律,可以反覆發生,有時甚頑固.高度房室傳導阻滯、心室顫動、竇房阻滯或暫停可導致阿-斯癥候群,成為致死原因之一.此外,尚可有腦、腎、肺等處的栓塞.
擴張型心肌病
擴張型心肌病检查
1.X線檢查:心影擴大,晚期外觀如球形,說明各心腔均增大,外形頗似心包積液.少數患者以左心室、左心房或右心室增大為主,外觀類似二尖瓣病變.透視下見心臟搏動較正常為弱.主動脈一般不擴大.病程較大的患者常有肺瘀血和肺間質水腫,兩肺肋膈角處可有間隔線,肺靜脈和肺動脈影可擴大;胸腔積液不少見.
擴張型心肌病X線改變
2.心電圖:在有癥狀的患者中幾乎都不正常,無癥狀者不少已有心電圖改變,改變以心臟肥大、心肌損害和心律失常為主.左心室肥大多見,常合併心肌勞損,晚期常有右心室肥大;也可有左或右心房肥大.心肌損害常見,以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現,有時T波呈缺血型改變.少數患者可有病理性Q波,類似心肌梗塞,其部位多在前間隔(V1、V2導聯),可能為間隔纖維化的結果.心室內傳導阻滯常見,左、右束支或左束支分支的傳導阻滯都可出現.心律失常常見,後期尤然,以異位心律和傳導阻滯為主.異位心律可來自心房、房室交接處或心室,由早搏逐步演變為心動過速,以至撲動或顫動,亦可有竇房病變、房室交接處逸搏或逸律,或心室自身心律等.一至三度房室傳導阻滯均可發生.
3.超聲心動圖:在本病早期即可見到心腔輕度擴大,尤其左心室,室壁運動減弱,後期各心腔均擴大,室間隔與左室後壁運動也減弱.二尖瓣前葉雙峰可消失而前後葉呈異向活動.左室噴血比數常減至50%以下,心肌縮短比數也減小.可能有少量心包積液.
擴張型心肌病超聲心動圖表現
4.核素心室造影:也可顯示心腔擴大與室壁運動減弱,左室噴血分數減少,運動後更為明顯.收縮時間間期早期即可不正常,左心室噴血時間(LVET)縮短,噴血前期(PEP)延長、PEP/LVET增大.
5.心導管檢查:早期近乎正常,左右心室舒張末期壓可以稍增高.有心力衰竭時心排血指數減小,動靜脈血氧差大,肺動脈及心房壓增高.心血管造影示心腔擴大,室壁運動減弱.
6.心內膜心肌活檢:近年來在臨床上開展心內膜心肌活組織檢查,由帶活組織鉗的心導管取得標本,進行病理與病毒檢查,可以發現有否心肌炎癥的證據,但目前對病理組織學的診斷標準和去除偽跡方面還有些問題待解決.
擴張型心肌病预防
本病病因未明,難以預防.
對確診為擴張型心肌病的患者,應保持良好心境,避免勞累,補充營養,註意預防呼吸道感染,戒絕煙酒,定期到醫院複查,保護或改善心功能,提高生活質量.如出現心慌、氣促、胸悶不適、乏力等表現,應及時到醫院就診.女性患者不宜妊娠.一旦出現心功能不全,應予較長時間的休息,低鹽飲食.如出現嚴重呼吸困難,平臥時加重,大汗淋漓,可能為嚴重心功能不全,應讓病人取坐位或半坐臥位,向醫療急救中心打電話求助或以最安全、平穩、快速的交通工具送往附近醫院.
上呼吸道感染是誘發擴張型心肌病加重的最常見原因,因此預防感冒特別是流感格外重要.連日陰雨,體感濕冷,更需適時防寒保暖.平時要做到勞逸結合,充分休息能減輕心臟負擔,促進心肌恢復.長期飲酒者須戒酒,治療恢復後如再飲酒,複發後則更難治療.有充血性心力衰竭時,除瞭合理限制活動外,還應嚴格限制鈉鹽攝入.低鹽飲食的標準是控制每天的食鹽量在5克以下,病情嚴重者控制在每天1克以下.
本病原因未明,活動期主要包括有效控制心力衰竭和心律失常,緩解期(無活動性氣急)以提高病人的生活質量和生存率為主,可採用榮心丸、參桂膠囊結合β-受體阻滯劑、ACEI或ARB和心肌營養藥進行治療.
