酒中毒性小腦變性
酒中毒性小腦變性百科
酒中毒性小腦變性(alcoholiccerebellardegeneration,ACD)是嗜酒者常見的小腦變性,發病率約為Wernicke腦病的2倍.臨床特點為步態不穩、步距增寬.CT和MRI研究表明,慢性酒中毒病人幾乎都有小腦萎縮,小腦蚓部上端萎縮較重,蚓部上端血流量減少和糖代謝率下降明顯.
酒中毒性小腦變性
酒中毒性小腦變性病因
(一)發病原因
多認為慢性酒中毒引起營養缺乏是本病病因,而非酒中毒或其他因素所致.因與維生素B1缺乏所致Wernicke腦病時小腦病變的臨床表現和病理相同,故認為是營養源性神經系統疾病(diseaseofthenervoussystemofnutritionalorigin),與神經營養障礙相關.
(二)發病機制
ACD的發病機制尚不清,ACD與Wernicke腦病有同樣的步態失調,兩者小腦病變相同,有文獻認為ACD的病因為硫胺缺乏,但應用維生素B1治療共濟失調未見好轉,ACD小腦功能障礙的程度與多發性神經炎亦無關.
主要病理改變為小腦皮質神經元(尤其Purkinje細胞)變性,小腦蚓部前上部明顯,嚴重者累及小腦前葉前部,樹突分支減少.
酒中毒性小腦變性
酒中毒性小腦變性症状
1.有多年飲酒史.約半數患者有周圍神經病,男性比女性更常見.
2.本病亞急性或緩慢起病,出現小腦體征,主要表現為下肢和軀幹小腦性共濟失調,呈闊基底站姿和步態,步態不穩,步態蹣跚,直行時明顯,不能急轉彎,突然站起困難.檢查跟膝脛試驗不準,上肢輕度動作笨拙,可有意向性震顫,肢體保持固定姿勢時可出現類似帕金森綜合征的手指震顫,軀幹可按前後方向呈特異性3Hz節律擺動.少數病人伴輕度構音障礙和眼震等.
3.多數病例小腦癥狀進展數周或數月後,多年穩定不變,個別患者小腦癥狀呈跳躍式進展,震顫性譫妄發作或嚴重感染性疾病,可使癥狀加重.本病可出現特殊綜合征:①病人隻表現為姿勢及步態不穩,肢體運動不受累,病理改變局限於小腦蚓部前上部;②除有急性短暫和可逆的特點,臨床表現與普通型近似,此型可能是生化功能改變,不出現結構性病變.
4.CT及MRI檢查顯示明顯的小腦萎縮,蚓部上端萎縮較重.
根據慢性酒中毒的病史、典型的小腦共濟失調的癥狀體征,CT或MRI發現小腦蚓部上端萎縮,排除其他原因的小腦萎縮和小腦變性傢族史,診斷即可成立.
酒中毒性小腦變性
酒中毒性小腦變性检查
酒中毒性小腦變性的檢查化驗
1.血、尿酒精濃度的測定有診斷及中毒程度評估意義.
2.其他血液檢查包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等.
1.心電圖、腦電圖、腦CT或MRI檢查,有鑒別診斷及中毒程度評估意義.
2.肌電圖和神經電生理檢查,有鑒別診斷意義.
酒中毒性小腦變性的鑒別診斷
本病的病理及臨床表現易與Wernicke腦病混淆,小腦癥狀伴眼外肌麻痹和記憶障礙通常提示Wernicke腦病,酒中毒性小腦變性隻表現為小腦癥狀.
酒中毒性小腦變性预防
宣傳酒精對人體的危害,提高全民族的文化素質,嚴格執行未成年人法,嚴禁未成年人飲酒,加強法律監督.重視和加強酒的精神衛生宣傳,宣傳文明飲酒,不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒,治療軀體或精神疾病,避免以酒代藥.提倡用飲料代酒,減少職業原因導致的酒依賴.提倡生產低度酒,控制和禁止生產烈性酒,嚴厲打擊非法造假酒的不法行為.
