結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征回歸性發熱性非化膿性脂膜炎

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征回歸性發熱性非化膿性脂膜炎百科

結節性脂膜炎(nodularpanniculitis,NP)又稱Weber-Christian病或回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis),以反復發作的皮下脂肪層炎性結節或斑塊,伴發熱等全身癥狀為特征的一種疾病,臨床表現多樣化,NP可發生於任何年齡,但以30～50歲婦女為多見,女與男之比約為2.5∶1,不易被認識而常致誤診.

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征回歸性發熱性非化膿性脂膜炎病因

免疫反應異常(30%):

異常的免疫反應可由多種抗原的刺激所引起,如細菌感染,食物和藥物等,已有報告有的病例於發病前有反復發作的扁桃腺炎,亦有報告本病發生於空回腸分流術後,其盲曲內有細菌大量增殖,此外,鹵素化合物如碘,溴等藥物,磺胺,奎寧和銻劑等均可能誘發本病.

脂肪代謝障礙(25%):

有報告顯示,本病與脂肪代謝過程中某些酶的異常有關,例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶,有的研究還發現本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏,當然這種抗胰蛋白酶的缺乏並不可能直接引起脂膜炎,但可能導致免疫學和炎癥反應發生調節障礙.

胰腺腫瘤(25%):

胰酶釋放至循環中,引起遠外脂肪組織的溶解,壞死,病損內可測得脂肪酶和淀粉酶的活性,也有脂膜炎與結締組織病並存的報道,部分可能系LE的一種異形.

根據病損演變,在病理學變化上可分3期:

1.急性炎癥期脂肪細胞變性,由中性粒細胞,淋巴細胞以及組織細胞浸潤.

2.巨噬細胞期浸潤以組織細胞為主,也有少量淋巴細胞和漿細胞.

3.纖維化期泡沫細胞減少,被成纖維細胞,淋巴細胞,漿細胞代替,最後形成纖維化.

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征回歸性發熱性非化膿性脂膜炎

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征回歸性發熱性非化膿性脂膜炎症状

1.皮膚損害

皮下結節是NP的主要特征,皮損以四肢多見,主要分佈於股,臀和小腿,但前臂,軀幹和面部也可出現,損害初發時為皮下小結節,向上發展使皮面輕度隆起,呈現紅斑和水腫,也可呈正常皮色;以後結節漸增大,邊界清楚,大小不一,直徑通常為1～2cm,大者直徑可達10cm以上;一般3～4個,也可多達數十個,常對稱分佈,成批發作,結節位於皮下深部時可有輕度移動;位置表淺時,可與表面皮膚粘連,有觸痛和自發痛,經數周或數月後結節自行消退,消退處局部皮膚凹陷並有色素沉著,這是由於病變處脂肪發生壞死,萎縮和纖維化的結果,結節每隔數周或數月反復發作,多數發作時有發熱,多為弛張熱,高者可達40℃,持續1～2周後逐漸下降,除發熱,還可有乏力,食欲減退,肌肉和關節酸痛等,有10%～15%的患者無熱,僅出現皮膚結節,有的結節會液化變性,其上皮膚也被累及而發生壞死潰瘍,有黃棕色油狀液體流出,此時稱為液化性脂膜炎(Liquefyingpanniculitis),被認為是NP的一種變異型,其損害主要發生於股部和下腹部,小腿伸側少見,此種類型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏.

另有一種NP的變異型稱為皮下脂質肉芽腫病(lipogranulomatosissubcutanea),即Rothmann-Makai綜合征,這是一種特異性局限性脂膜炎,比較罕見,主要發生於兒童及肥胖的中年女性,結節散在,消退後無萎縮和凹陷,不發熱,無全身癥狀,整個病程6～12個月,最後自愈.

2.系統損害

本病侵犯內臟器官脂肪者雖屬少見,但一旦發生,多為系統累及,預後差,一般先有皮損,後出現內臟病變;也有少數病人先有內臟病變然後出現典型的皮膚損害,單有系統損害而無皮膚癥狀時診斷較困難,內臟損害的臨床癥狀取決於受累臟器,其特征性癥狀常在損害較嚴重時才顯現出來,肝臟受累可出現右脅痛,肝大,黃疸和肝功能異常;小腸受累可有腸穿孔,脂肪痢;腸系膜,大網膜和腹膜後脂肪組織受累可出現上腹部疼痛,腹脹和包塊等,此外,骨髓,肺,胸膜,心肌,心包,脾,腎,腎上腺,腦等均可受累,表現為骨髓抑制而致白細胞減少,貧血和血小板減少,肺部陰影,胸痛和胸膜炎,心肌病和心包炎,脾和淋巴結腫大,蛋白尿,血尿及腎功能不全,精神障礙與意識不清等,內臟廣泛受累者可因循環衰竭,出血,敗血癥和腎功能衰竭而死亡.

系統損害中也有一種NP變異型,稱為組織細胞吞噬性脂膜炎(cytophagichistiocyticpanniculitis,CHP),是一種良性組織細胞增生性疾病,其特征是全身觸痛性多發性皮下結節伴高熱,肝脾腫大,全血細胞減少,出凝血異常,本病病情危重,呈進行性加劇,病人的出血性死亡與彌漫性血管內凝血和肝功能衰竭有關,組織病理的特點為“豆袋細胞",即組織細胞吞噬紅細胞等其他血細胞後形成的特殊結構.

本病好發於青壯年女性,皮下結節成批發生,結節有疼痛感和顯著觸痛,伴有發熱等全身癥狀,結節消退後局部皮膚發生凹陷,結合第2期組織病理象可以確診.

Winkelmann和Bowie報告瞭結節性脂膜炎的一種變型,被稱之為組織細胞巨噬細胞性脂膜炎,這也是一種以脂膜炎為特征的系統性疾病,他們認為此病與結節性脂膜炎終死於出血,病人的出血死亡與血管內凝血和肝功能衰竭有關,本病與結節性血管炎的區別在於其有異常的出血性素質和在骨髓,淋巴結,肝,脾,漿膜組織和皮下脂肪中出現眾多的組織細胞.

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征回歸性發熱性非化膿性脂膜炎