原發性視網膜色素變性治疗
一、西醫
1、治療
本病目前尚無有效治療.文獻中曾有試用血管擴張藥、維生素A、E及B12、組織療法、牛腦下垂體移植、腦下垂體放射線照射、各種激素、中藥、針灸、眼外肌肌束脈絡膜上腔內移植術等,效果均不確切.有的不僅無益,反而有害.臨床觀察亦因遺傳的高度異質性、患者生活及精神情況等而有種種差異,個別文獻僅供參考.
下列方法,或可避免視功能迅速惡化:
1.遮光眼鏡的選用強光可加速感光細胞外節變性,所以必須戴用遮光眼鏡.遮光眼鏡的顏色從理論上說應采用與視紅同色調的紅紫色,但有礙美容而用灰色,亦可選用灰色變色鏡.深黑色墨鏡並不相宜,綠色鏡片禁用.
2.避免精神與體力的過度緊張過度緊張時體液中兒茶酚胺(catecholamine)增加,脈絡膜血管因此收縮而處於低氧(hypoxia)狀態,促使感光細胞變性加劇.我國傳統氣功療法(靜功),能以自己的意志調整大腦皮質及機體各器官的活動.如持之以恒,對防止本病視功能迅速趨於惡化方面可能有所幫助.
2、預後
本病性連鎖性患者發病年齡早,病情重,發展迅速,預後極為惡劣.在30歲左右時視功能已高度不良.至50歲左右接近全盲.常染色體隱性及顯性遺傳患者發病年齡無太大區別,但視功能損害顯性常輕於隱性.偶爾有發展至一定程度後趨於停止者,故預後相對地優於性連鎖性與隱性遺傳.
二、中醫
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原發性視網膜色素變性饮食
一、飲食註意
視網膜色素變性患者平時一般應少食辣椒、煙酒、蒜、生薑等食物,飲食宜清淡,富含維生素A食物為宜.介紹幾種常用驗方:
二、食療方:
1)豬肝、牛肝、羊肝
用法:取豬肝,牛肝或羊肝炒食或煮食.每日2～3次,1月為1療程.說明:服本方時宜忌食辛辣刺激之品.
2)豬肝20g,夜明砂5g.
原發性視網膜色素變性并发症
後極性白內障是本病常見的並發癥,一般發生於晚期,晶體混濁呈星形,位於後囊下皮質內,進展緩慢,最後可致整個晶體混濁,約1%～3%病例並發青光眼,多為寬角,閉角性少見,有人從統計學角度研究,認為青光眼是與本病伴發而非並發癥,約有50%的病例伴有近視,近視多見於常染色體隱性及性連鎖性隱性遺傳患者,亦可見於傢族中其他成員,文獻中有44%～100%的本病兼有不同程度的聽力障礙;10.4%～33%兼有聾啞,聾啞病兼患本病者亦高達19.4%,視網膜與內耳Corti器官均源於神經上皮,所以二者的進行性變性可能來自同一基因,色素變性與耳聾不僅可發生於同一患者,也可分別發生於同一傢族的不同成員,但二者似乎不是源於不同基因,可能為同一基因具有多向性所致,本病可伴發其他遺傳性疾病,比較常見者為間腦垂體區及視網膜同時罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl綜合征,典型者具有視網膜色素變性,生殖器官發育不良,肥胖,多指(趾)及智能缺陷五個組成部分,該綜合征出現於發育早期,在10歲左右(或更早)已有顯著臨床表現,五個組成部分不是具備者,稱不完全型,此外,本病尚有一睦眼或其他器官的並發或伴發疾病,因少見.
1.後極性白內障
是本病常見的並發癥,一般多發生於晚期,晶狀體後囊下皮質呈疏松海綿狀混濁,略如星形,進展緩慢,終至完全混濁.
2.青光眼
1%～3%的病例可並發青光眼,有人從統計學角度研究,認為青光眼是與本病伴發,而非並發.
3.近視
約有50%的病例伴發高度或變性近視,亦可見於傢族中的其他成員.
4.其他
文獻中有44%～100%的本病均有不同程度的聽力障礙;10.4%～33%具有聾啞,聾啞病兼患本病者亦高達19.4%,視網膜與內耳Couti器官均源於神經上皮,所以兩者的進行性變性,可能來自同一基因,色素變性與耳聾不僅可發生於同一患者,也可分別發生於同一傢族的不同成員,但兩者似乎不是來源於不同基因,可能為同一基因具有多向性所致.
