星形細胞瘤
星形細胞瘤百科
星形細胞腫瘤是指以星形膠質細胞所組成的腫瘤,是最常見的神經上皮性腫瘤.分Ⅰ~Ⅳ級.Ⅰ級者,在成人多在大腦白質浸潤生長,分為原漿型與纖維型兩類.Ⅱ級者屬分化不良的星形細胞瘤,或稱星形分母細胞瘤.這兩型的病程進展較緩.星形細胞瘤Ⅲ~Ⅳ級即多形性膠質母細胞瘤,惡性程度高,常見於中年之後.星形細胞瘤可發生在中樞神經系統的任何部位,一般成人多見於大腦,兒童則多見於幕下.有報告幕上占3/4,幕下占l/4.發生在幕上者多見於額葉及顳葉,頂葉次之,枕葉較少見,腫瘤可累及兩個以上腦葉.亦可見於視神經,丘腦和第三腦室旁,幕下者則多位於小腦半球和第四腦室,亦可見於小腦蚓部和腦幹.
星形細胞瘤
星形細胞瘤病因
神經上皮細胞病變(25%)
毛細胞型星形細胞瘤生長緩慢,來源於神經上皮組織腫瘤.腫瘤好發於中線結構的腦白質部位和小腦半球,以發生在漏鬥部位者最為典型,有時稱漏鬥瘤;發生於視神經稱為視神經膠質瘤,發生於前視路、下丘腦與腦幹的腫瘤邊界欠清,多呈實質性,血供豐富.
遺傳因素(20%)
臨床上統計數據顯示曾有星形細胞瘤發病的傢族,其傢族成員的發病率比無傢族發病史的高出數倍,因此,遺傳因素是該病的一個重要因素.
星形細胞瘤
星形細胞瘤症状
癥狀
星形細胞瘤生長緩慢,病程較長,自出現癥狀至就診時平均2年,有時可長達10年.臨床癥狀包括一般癥狀和局部癥狀,前者主要取決於顱內壓增高,後者則取決於病變的部位和腫瘤的病理類型及生物學特性.
1、一般癥狀腫瘤的不斷生長占據顱腔內空間,腫瘤阻塞腦脊液循環通路造成腦內積水和(或)腦水腫,腦脊液的回吸收障礙等均可造成顱內壓增高.正常顱腔容積比腦組織約大10%,當腦組織的體積增加8%~10%時尚可能無顱高壓癥狀的出現,而當顱內占位病變占據150ml以上的容積時即可能產生相應的顱高壓癥狀.大腦半球的星形細胞瘤發病緩慢,病程較長,多數先出現由於腫瘤直接破壞所造成的定位體征和癥狀,隨後又出現顱內壓增高的癥狀.小腦星形細胞瘤由於較早的影響腦脊液循環通路,多先出現顱內壓增高癥狀,腦幹的星形細胞瘤進展較快,病程較短,早期出現腦神經損害和錐體束征,而顱內壓增高的癥狀常見於晚期.顱內壓增高的癥狀主要包括頭疼、嘔吐、視盤水腫,視力視野改變,癲癇、復視,頭顱擴大(兒童期)和生命體征的改變等.
2、不同性質腫瘤的臨床表現
(1)星形細胞瘤:生長緩慢,病程常長達數年,平均3.5年,多數患者呈緩慢進行性發展.癲癇常為首發癥狀,50%患者以癲癇起病.75%患者有頭痛,50%有精神運動性肌無力,出現嘔吐與明顯意識障礙分別為33%與20%.神經系統檢查多數患者有視盤水腫與腦神經障礙,均占60%.近半數患者出現肢體肌無力,而出現言語困難、感覺障礙、視野改變者也分別為20%.
(2)間變性星形細胞瘤:病程較星形細胞瘤短,平均6~24個月.大腦半球病灶主要臨床癥狀為頭痛(71%)、精神癥狀(51%)、肢體無力(40%)、嘔吐(29%)、言語困難(26%)、視力改變(23%)及嗜睡(22%).癲癇發作少見.神經系統檢查可發現偏癱(59%)、視盤水腫(47%)、腦神經損害表現(46%)、偏盲(32%)、偏身感覺缺失(32%).發病呈進行性加重,部分可出現突然惡化.間腦腫瘤早期即可有顱內壓增高表現,有偏癱、神經性無力、記憶力減退、意識混亂及癲癇與內分泌紊亂癥狀.前視路腫瘤病情發展迅速,自單側視力下降到雙側失明多不超過2個月.常伴有頭痛、發熱與尿崩.晚期可見眼底視盤腫脹及動靜脈阻塞表現.
(3)毛細胞型星形細胞瘤:一般病程較長,前視路型腫瘤位於眶內者主要表現為視力受損伴有無痛性突眼,可有不同類型的偏盲、斜視及視神經萎縮.腫瘤位於視交叉者則多以雙側視力受影響,有視盤水腫、斜視、視神經萎縮及頭痛.下丘腦型腫瘤多有內分泌紊亂、間腦綜合征、Frlich綜合征與早熟.直徑2cm以上的腫瘤可引起腦積水.腦幹型腫瘤以腫瘤平面交叉性癱瘓為主要表現.大腦型腫瘤可出現癲癇、顱內壓增高癥狀及局灶癥狀,而小腦型腫瘤為走路不穩等共濟失調表現.
星形細胞瘤
星形細胞瘤检查
實驗室檢查
腰椎穿刺對已有明顯顱內壓增高患者應視為禁忌,一般星形細胞瘤多表現不同程度的顱內壓增高,腦脊液檢查白細胞多數正常而蛋白含量增高,這在腫瘤接近腦室或蛛網膜下腔時尤為明顯,但腦脊液蛋白含量正常也不能排除腫瘤的存在.
影像學檢查
1.神經電生理學檢查:腦電圖對以癲癇為首發癥狀者有一定的幫助,主要表現為局灶性低幅慢波,部分表現為廣泛的中度或重度異常,視覺誘發電位(VEP)檢查對視神經膠質瘤,顳枕葉腫瘤有幫助,腦幹聽覺誘發電位(BAEP)則有助於腦幹,小腦等部位腫瘤的診斷.
2.X線檢查:多數患者頭顱X線平片表現顱內壓增高,部分可見到點狀或圓弧狀鈣化,視神經腫瘤可見視神經孔的擴大並可導致前床突及鞍結節變形而形成“梨形蝶鞍",腦血管造影可見血管受壓移位,少見腫瘤染色和病理血管,腦室造影幕上腫瘤可見腦室的移位和充盈缺損;小腦腫瘤表現為第三腦室以上的對稱擴張,導水管下段前屈,第四腦室受壓及向對側移位,腦幹腫瘤表現中腦導水管及第四腦室上部向背側移位,變狹窄或拉長.
3.CT檢查:纖維型和原漿型星形細胞瘤,因組織含水量達81%~82%,CT多呈低密度,較均勻一致,占位效應不明顯,瘤內無出血灶或壞死灶,瘤周無明顯水腫影,除少數病例外,一般註射造影劑不增強或稍有增強,因腫瘤所在的部位和大小而異,表現相應的占位效應,第三腦室星形細胞瘤可見阻塞第三腦室及Moro氏孔後,引起兩側腦室的擴張,梗阻性腦積水,腫瘤本身呈稍高密度或混雜密度,可見造影劑強化,視神經腫瘤可見視神經的梭形腫大,位於眶內和顱內,有時呈啞鈴狀,小腦星形細胞瘤在CT上腫瘤的實質部分呈低(或)混雜密度病灶,造影劑增強後可有輕度增強,而囊腔部分則始終保持低密度影,囊壁部分可呈環形或弧線形增強,腦幹部位的星形細胞瘤CT上可見腦幹的增粗,左右不對稱及出現低密度或混雜密度的腫瘤病灶影,CT顯示腦幹膠質瘤不如MRI理想,部分腫瘤CT上呈等密度,從而使腫瘤在CT上難以發現,此時MRI可明確顯示腫瘤影.CT上呈低密度或不均一低密度與高密度混雜病灶,90%腫瘤占位效應明顯,伴有瘤周水腫,20%有囊變,10%可見鈣化.
星形細胞瘤预防
第一,改善不好的生活習慣,包括吸煙,偏食,飽食.
第二,註意環境.
第三,每年進行健康體檢.
第四,要鍛煉身體,保持身心的健康,很多疾病跟免疫機能有關.