膀胱外翻 Q64.151

膀胱外翻 Q64.151 治疗

一、西醫

1、治療

治療的目的是保護腎功能,控制排尿,修復膀胱、腹壁及外生殖器.女性手術修復較男性容易.

由於膀胱壁纖維化和膀胱壁長期暴露而有水腫及慢性炎癥,故應於生後72h內做單純膀胱內翻縫合術.若不作骨盆截骨術可在膀胱放回到盆腔後於中線縫合筋膜及恥骨的纖維軟骨組織.如恥骨聯合間距過寬,估計不能縫合,則手術延期到出生後7～10天作骨盆截骨術及膀胱內翻縫合術.初期成功的縫合對日後膀胱容量及控制排尿非常重要.在膀胱內翻縫合時應留置膀胱造瘺管3～4周,不需放尿道支架管,術後3～4周應用Bryant牽引以防傷口裂開.如小兒恢復良好,到1.5～2.5歲時在麻醉下測量膀胱容量,如膀胱容量在60ml以上,可同時修復膀胱頸及尿道上裂,如容量在40ml以下,則僅修復尿道上裂,以使增加容量,至3～5歲時再修復膀胱頸.在修復尿道上裂前5周肌內註射丙酸睪酮(丙酸睪丸酮)2mg/kg,可使陰莖增大,這種作用於術後4周消失.應用Young-Dees-Leadbetter術式修復膀胱頸後可以不需間歇性導尿.

術後須隨診上尿路情況,有無反流、梗阻及尿排空情況.術後4個月復查靜脈尿路造影及排尿性膀胱造影,以檢測有無上尿路擴張、反流以及有無殘餘感染.尿流率檢查有助於診斷膀胱頸修復術後膀胱尿液排空有無梗阻.

若患兒膀胱容量小,或手術時小兒年齡大,術後仍不能控制排尿,須考慮膀胱擴大術或可控性尿路改流術.

女性患者產後易並發子宮脫垂,因陰道短淺、盆底薄弱,又曾接受膀胱頸手術,最好行剖宮產以免產後出現尿失禁.

2、預後

如不治療2/3病例於20歲前死於腎積水及尿路感染.術後短期並發癥包括尿道瘺、尿道狹窄及皮膚裂開.Lapor及Jeffs(1983)報道22例經功能性修復後,18例(86%)能控制排尿.Yerkes等對53例(其中35例典型膀胱外翻及18例尿道上裂)術後長期隨訪結果表明,18例能良好控制排尿,但其中72%均有膀胱排空差引起的一系列並發癥,包括尿路感染10例、附睪炎2例以及膀胱結石4例.骨盆截骨術後仍可出現恥骨聯合分離復發,Ozcan等(2000)隨訪10例患者14.8～49.5個月(平均34.6個月),9例均發生恥骨聯合分離復發.

膀胱外翻 Q64.151 饮食

根據不同的癥狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準.

膀胱外翻 Q64.151 并发症

患兒因腹壁肌肉發育異常可並發腹股溝疝;因恥骨聯合分離,骨盆發育異常出現股骨外旋或髖關節脫位,患兒行走時呈搖擺步態.膀胱外翻患兒可伴有脊柱裂、蹄形腎、兔唇、腭裂、肛門前移、閉鎖、脫肛等畸形.

男性患兒陰莖海綿體發育差,存在不同程度尿道上裂,龜頭扁平,包皮堆積於腹側.因陰莖海綿體分離較多加之陰莖上翹,故陰莖短小.可伴有隱睪.女性陰蒂分離,陰唇前連合在腹中線上分離兩側,陰道口前移.可生育,平產後易出現子宮脫垂.膀胱外翻遠期並發癥主要有膀胱輸尿管反流,泌尿系統的反復感染和結石.

外翻膀胱的膀胱前壁和前腹壁缺損,膀胱後壁的粘膜緣與腹壁皮膚連接,整個後壁便膨起於腹壁缺損區.裸露的膀胱粘膜色澤鮮紅,易擦傷出血,伴有劇痛,且因慢性炎癥和長期機械性刺激,可使粘膜上皮變性,甚至惡性變.在後壁還可見到略高起的輸尿管口有尿液間歇噴出.尿液經常浸濕周圍皮膚,引起皮炎或濕疹.多數病兒在幼年因泌尿道上行性感染而死亡.膀胱外翻幾乎均合並尿道上裂和恥骨聯合分離,或伴有髓關節脫位.