低鈣血癥 E83.502 Hypocalcemia 低血鈣

低鈣血癥 E83.502 Hypocalcemia 低血鈣百科

成人體內總鈣量約1000~1300g,99%以骨鹽形式存在於骨骼和牙齒中,其餘存在於各種軟組織中,細胞外液鈣僅占總鈣量的0.1%,約1g左右.成人血鈣水平約為2.2~2.6mmol/L(8.8~10.4mg/dl),主要以三種形式存在:①遊離鈣(50%),也稱離子鈣;②蛋白結合鈣(40%);③可擴散結合鈣(10%).當血清白蛋白濃度在正常范圍時,血鈣低於2.2mmol/Ll(8.8mg/l)正常值2.2~2.70mmol/L,時稱為低鈣血癥.不同醫院血鈣化驗參考值有小的差異,也有血鈣低於2.1mmol/l(8.4mg/l),正常值2.1~2.55mmol/L,確定為低鈣血癥.酸中毒或低蛋白血癥時僅有蛋白結合鈣降低,此時血鈣低於正常,但離子鈣不低,不發生臨床癥狀;反之,堿中毒或高蛋白血癥時,遊離鈣降低,但蛋白結合鈣增高,故血清鈣仍可正常,也會發生低血鈣臨床癥狀,低蛋白血癥時需要計算校正的鈣濃度依此診斷低鈣血癥.

低鈣血癥 E83.502 Hypocalcemia 低血鈣病因

疾病因素(45%)

1、甲狀旁腺功能減退:包括原發性、繼發性及假性甲狀旁腺功能減退.①原發性甲狀旁腺功能減退是一組多原因疾病,如先天性甲狀旁腺發育不全或不發育、DiGeorge綜合征、自身免疫性多腺體綜合征I型等,新生兒低鈣血癥可由先天性甲狀旁腺功能減退引起,或由於母親患有甲狀旁腺功能亢進或傢族性良性高鈣尿癥而存在高鈣血癥,從而使新生兒導致暫時的甲狀旁腺功能減退所致;②繼發性甲狀旁腺功能減退較為常見,多見於甲狀腺或甲狀旁腺手術及頸部惡性腫瘤術後、放療後、浸潤性疾病如血色病、肝豆狀核變性、轉移性腫瘤等;此外,骨饑餓綜合征是手術後導致低鈣血癥的又一原因,見於嚴重甲狀旁腺功能亢進患者在甲狀旁腺切除術後,造成相對的甲狀旁腺功能減退使大量Ca2+進入骨細胞所致.嚴重的鎂缺乏是功能性甲狀旁腺功能減退的常見原因,能導致甲狀旁腺激素(PTH)分泌障礙及效應組織如骨和腎對PTH作用的抵抗.③假性甲狀旁腺功能減退癥與甲狀旁腺功能減退的表現相似,但甲狀旁腺本身無病變,低鈣刺激甲狀旁腺增生,PTH分泌增加,因而血清PTH常升高.

2、維生素D代謝障礙:①維生素D缺乏:多見於營養不良,特別是接觸陽光過少時;此外還見於慢性腹瀉、脂肪瀉、慢性胰腺炎、囊性纖維化及胃切除術後等②維生素D羥化障礙:見於腎功能衰竭、肝病、遺傳性1α羥化酶缺陷、維生素D依賴性骨質軟化癥Ⅰ型等疾病.由於維生素D的羥化障礙,體內不能有效的生成活性維生素D3.另外還有維生素D依賴性骨質軟化癥Ⅱ型,是由於維生素D受體突變引起.③維生素D分解代謝加速:長期應用抗癲癇藥苯巴比妥能有效地增強肝微粒體酶的活性,使維生素D及25(OH)D3在肝臟的分解代謝加速.苯妥英鈉雖對維生素D分解代謝無直接作用,但能減少鈣從骨中釋放及減少腸對鈣的重吸收,亦能導致低鈣血癥.同時抗癲癇藥的使用均能增強維生素D的需要量.

3、腎功能衰竭:各種原因導致的腎功能衰竭,1,25(OH)2D3的生成減少,使腸道鈣吸收減少;腎衰竭時磷的排泄減少導致磷瀦留使腸道吸收鈣減少;而高磷血癥及骨對PTH的抵抗性造成阻礙骨內鈣的動員;出現酸中毒時加速瞭鈣從腎臟排泄而造成血鈣進一步降低.

4、急性出血壞死性胰腺炎時,脂肪壞死可使大量鈣沉淀形成皂鈣;橫紋肌溶解也可產生類似的癥狀.

藥物因素(35%)

①用於治療高鈣血癥及骨吸收過多的藥物,如二膦酸鹽、普卡黴素(光輝黴素)、降鈣素、磷酸鹽等.②抗驚厥藥:如苯巴比妥能通過改變維生素D代謝導致低鈣血癥.③鈣螯合劑:常用的有EDTA、枸櫞酸等.④膦甲酸:能夠螯合細胞外液中的鈣並導致低鎂血癥.

惡性腫瘤伴發的低鈣血癥(10%)

前列腺癌或乳腺癌成骨細胞轉移,能加速骨的形成導致低鈣血癥.另外淋巴瘤、白血病化療時大量組織破壞,使磷酸鹽釋放入血,血鈣可明顯下降,稱為腫瘤溶解綜合征.

病理生理

各種原因引起血鈣降低,低血鈣刺激甲狀旁腺合成和釋放PTH;而低血鈣、PTH均可增強近端腎小管上皮細胞內1α羥化酶的活性,從而促進1,25(OH)2D3的合成.PTH可促進骨的吸收,同時PTH和1,25(OH)2D3又可增加遠端腎小管鈣的回吸收,1,25(OH)2D3還可增加腸道鈣的回吸收,從而使血鈣升高.當甲狀旁腺功能減退、維生素D代謝障礙、腎功能衰竭時,PTH、1,25(OH)2D3合成障礙,使機體正常的血鈣平衡調節紊亂,從而出現低鈣血癥,並引起一系列臨床癥狀.

低鈣血癥 E83.502 Hypocalcemia 低血鈣

低鈣血癥 E83.502 Hypocalcemia 低血鈣症状

低鈣血癥的癥狀:

抽搐煩躁不安骨軟化骨痛骨質疏松軟骨發育不良與骨骼畸形呼吸暫停樣現象

低鈣血癥經常沒有明顯的臨床癥狀.臨床癥狀的輕重與血鈣降低的程度不完全一致,而與血鈣降低的速度、持續時間有關.血鈣的快速下降,即使血鈣水平在2mmol/l,也會引起臨床癥狀.低血鈣的臨床表現主要和神經肌肉的興奮性增高有關.

1.神經肌肉系統:由於鈣離子可降低神經肌肉的興奮性,低鈣血癥時神經肌肉的興奮性升高.可出現肌痙攣,周圍神經系統早期為指/趾麻木.輕癥患者可用面神經叩擊試驗(Chvostek征)或束臂加壓試驗(Trousseau征)誘發典型抽搐.嚴重的低鈣血癥能導致喉、腕足、支氣管等痙攣,癲癇發作甚至呼吸暫停.還可出現精神癥狀如煩躁不安、抑鬱及認知能力減退等.

2.心血管系統:主要為傳導阻滯等心律失常,嚴重時可出現心室纖顫等,心力衰竭時對洋地黃反應不良.心電圖典型表現為QT間期和ST段明顯延長.

3.骨骼與皮膚、軟組織:慢性低鈣血癥可表現為骨痛、病理性骨折、骨骼畸形等.骨骼病變根據基本病因可以為骨軟化、骨質疏松、佝僂病、纖維囊性骨炎等.慢性低鈣血癥患者常有皮膚幹燥、無彈性、色澤灰暗和瘙癢;還易出現毛發稀疏、指甲易脆、牙齒松脆等現象;低鈣血癥引起白內障較為常見.

4.低血鈣危象:當血鈣低於0.88mmol/L(3.5mg/dl)時,可發生嚴重的隨意肌及平滑肌痙攣,導致驚厥,癲癇發作,嚴重哮喘,癥狀嚴重時可引起喉肌痙攣致窒息,心功能不全,心臟驟停.

低鈣血癥 E83.502 Hypocalcemia 低血鈣