完全性大動脈錯位
完全性大動脈錯位百科
完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換,主動脈接受來自從右心室的體循環靜脈血,而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液,因而形成兩個隔絕的循環系統,即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個循環;左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個循環系統.心室位置正常而主動脈開口位於肺動脈的右側,稱為右襻型大動脈錯位(D-TGA).D-TGA為臨床常見類型,常伴有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、房室管畸形等.
完全性大動脈錯位
完全性大動脈錯位病因
完全性大動脈錯位(TGA)是由於胚胎發育的第5～7周,縱隔扭轉不全或不呈螺旋扭轉,引起的主,肺動脈換位,因而體,肺循環成為各自獨立的循環,即體靜脈的靜脈血回流入右房,右室,經主動脈又到達全身各個組織器官,肺靜脈的動脈血回流入左房,左室,經肺動脈又到達肺臟,故患兒難以存活,如合並其他心臟畸形,存在兩循環之間的分流通道,則可交換少量混合血暫時維持生命,兩側分流量不等,周而復始,可引起肺動脈高壓,阻塞,心室的擴張,肥厚,心力衰竭而死亡.
完全性大動脈錯位
完全性大動脈錯位症状
Ⅰ型:室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉(可能有動脈導管未閉),約占50%左右.
Ⅱ型:伴心室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉),約占25%.
Ⅲ型:伴肺動脈狹窄及／或室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉),約占10%.
Ⅳ型:伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形,約占15%.
臨床表現:以呼吸困難,紫紺,進行性心臟擴大和早期出現心力衰竭為主,因病變類型不同,肺充血程度和體肺循環血液分流量多寡不同,癥狀及其出現時間也不同.
Ⅰ型嬰兒出生時或數日內即出現缺氧,紫紺,氣急,酸中毒和心力衰竭,可聽到收縮期噴射性雜音,常在出後數日內死於嚴重低氧血癥.
Ⅱ型出現癥狀較遲,在出生後數周或數月內出現氣急,紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環分流量多,心臟擴大,肝臟腫大,在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音.
Ⅲ型並有肺動脈瓣,瓣環或瓣下狹窄者肺血流量減少,肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發生,出現癥狀較晚,臨床表現與法樂四聯癥相似,有紫紺,缺氧和酸中毒,但心力衰竭少見.
Ⅳ型一般在1歲以後因肺動脈高壓出現肺血管阻塞性病變,呈現呼吸困難,心力衰竭和進行性紫紺,除有收縮期雜音外,肺動脈瓣第2音常亢進.
完全性大動脈錯位
完全性大動脈錯位检查
胸片檢查:出生時心臟大小正常,以後日益增大,肺血管影紋增多,心臟輪廓呈斜置蛋形,因主動脈,肺動脈影前後重疊,故上縱隔心蒂部狹小,除非伴有肺動脈狹窄,一般肺血管影紋增多,有大型室間隔缺損伴肺動脈高壓則心臟顯著擴大,肺血管影增多並可呈現肺水腫表現.
心電圖檢查:電軸電偏,右心室肥大,並有室間隔缺損或動脈導管未閉者,則左,右心室肥大和心肌損害.
超聲心動圖檢查:主動脈根部水平橫切面顯示肺動脈位於左後方,主動脈位於右前方,起源於左心室的肺動脈分為左右兩支,主動脈則起源於右心室,肺動脈瓣比主動脈瓣開放早而關閉遲.
右心導管檢查:經股靜脈插入導管進入右心房,右心室再進入主動脈,亦可在右心房內通過卵圓孔未閉進入左心房再經左心室進入肺動脈,右心室收縮壓接近體循環壓力,主動脈內血氧飽和度低.
右心室造影:主動脈立即顯影,如有室間隔缺損,不但可顯示其大小和位置,而且左心室及肺動脈也同時顯影.
完全性大動脈錯位预防
完全性大動脈錯位若不伴室間隔缺損,預後不良,約80～90%病例死於1歲內,未經手術約45%死於1個月內,69%死於3個月內,75%死於8個月內,80%死於1歲內,近幾年我國由於嬰幼兒心臟外科的開展,小兒心內科重視對大動脈錯位的診斷和治療,已使嬰兒生後的存活率增高,為心臟外科施行根治術創造瞭條件,未經手術的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染,缺氧,腦出血,以及紅細胞增多而引起腦栓塞,手術後常見原因為心力衰竭,低排量綜合征,呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯.
