三尖瓣閉鎖治疗
(一)姑息性手術
1.體肺循環分流術常用的是左側鎖骨下動脈-肺動脈端側吻合術(Blalock-Taussig分流術)或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯結一段Gortex人造血管.也可施行降主動脈-左肺動脈側側吻合術(Potts分流術)或升主動脈-肺總動脈側側吻合術(Waterston分流術).後兩種手術可能產生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多.
2.帶囊導管心房間隔缺損擴大術或閉式房間隔部份切除術三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉,1/3為房間隔缺損.右心導管檢查發現右房壓力高於左房壓力>0.67kPa(5mmHg),需擴大心房之間通道,可用帶氣囊導管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損.此方法可在心導管檢查時進行,常用於嬰幼兒減輕癥狀.此外可用閉式方法在房間隔造成一個缺損,解除右心房和腔靜脈高壓,緩解右心衰竭.
3.上腔靜脈右肺動脈吻合術(Glenn手術)Glenn手術療效較好,其優點是不加重左心室負荷,也不產生肺血管病變.但6個月以下的病例手術死亡率較高,且手術造成的左、右肺動脈連續中斷,日後重建手術時操作難度很大.
4.肺動脈束紮術三尖瓣閉鎖合並室間隔缺損,肺循環血流量過多引致充血性心力衰竭,並易產生肺血管阻塞性病變.經內科治療難於控制心力衰竭者,可施行肺動脈環紮術減少肺循環血流量,改善心力衰竭和防止發生肺血管病變.
(二)矯治性手術
1968年Fontan施行右心房-肺動脈吻合術同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功.Fontan手術的目的是將體循環靜脈回流入右心房的血液全部引入肺動脈,在肺內進行氧合而無需依靠右心室排送血液.保留解剖畸形.手術指征有:
①肺動脈平均壓力<2kPa(<15mmHg),
②肺血管阻力<4Wood單位/m2,
③左心室噴射指數>0.6,
④左心室舒張末期壓力<1.6kPa(<12mmHg).
⑤二尖瓣無明顯病變.
⑥年齡>2～3歲.
⑦竇性節律.
⑧主肺動脈直徑比例≥0.75.
Fontan手術有下列數種操作方法:
1.右心房-肺動脈聯結適用於三尖瓣閉鎖大血管錯位或肺動脈狹窄,但左、右肺動脈發育好.手術時肺總動脈根部離斷,近心端關閉,肺總動脈經主動脈後轉向右側,與右房頂部吻合.術時需充分遊離肺總動脈和左、右肺動脈,防止術後牽拉,引起吻合口狹窄.用心包補片關閉房缺時,將左房頂部隔入右房側,保證吻合口直徑大小.2歲以內吻合口直徑不能小於2cm,3歲以上應為2.5～3cm.此外有在右心房與肺動脈之間安放帶瓣外管道,經右心房切口應用補片閉合房間隔缺損.關胸前必須檢查外導管是否受壓,如有壓迫,應切除部份胸骨後板.
(1)同種主動脈吻合於右心房和主肺動脈之間
(2)右心室吻合到右心房內有Teflon環支撐
(3)Daeron管道帶有豬主動脈瓣吻合於右心房和肺總動脈無端
2.右房-右室流出道吻合適用於右心室流出道無狹窄,肺動脈瓣環和肺總動脈無狹窄或主動脈與上腔靜脈間無空隙,不適合於右房頂部與肺動脈吻合.手術方法有右房作“冂”型切口,心房壁翻向右室流出道切口,與切口下邊緣作吻合,前壁用心包補片覆蓋,形成通道.此外有右心房與右心室之間安放外導管,可在體外循環下作右心室切口,切除漏鬥腔內肥厚肌肉,室間隔缺損直接縫合或補片修復.經右心房切口,用補片閉合房間隔缺損.最後用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏鬥部.
3.上腔靜脈離斷,上腔靜脈遠端與右肺動脈吻合,近心端與肺總動脈吻合手術時充分遊離上腔靜脈和左右肺動脈,防止吻合時上腔靜脈或肺動脈扭曲引起吻合口狹窄.保留右房頂部,避免損傷竇房結動脈.
手術時應註意:
①盡可能保持右心房解剖和功能上的完整性.使之術後有效肺循環動力血泵和減少房性心律失常.
②帶瓣或無瓣外導管口徑要足夠大,6歲左右為20mm,而較大兒童為22～25mm.導管在肝素化前抽血預凝,防止心跳後滲血.
③放置管道位置適當,避免胸骨壓迫管道.
④術畢右心房測壓力,如超過3.3kPa(25mmHg)和右心排出量低於2L/m2,應作上腔靜脈和右肺動脈吻合,減低右房壓力.安置臨時心臟起搏器控制心率.
手術後處理:術後心肺功能監測,早期保持右房壓>2.0kPa(15mmHg),如不能維持應輸血和血漿.低心排出量綜合征時,則應用多巴胺、異丙基腎上腺素或硝普鈉等藥物.術後早期滲血較多時,應及時應用新鮮血、血小板和纖維蛋白原.術後右房壓力增高,淋巴液回流受限可造成引流量增多,可用利尿藥和/或洋地黃.術後抗凝2～3個月.
術後療效和預後:分流手術:Trusle報告1947～1978年施行148例三尖瓣閉鎖分流術效果,其中potts手術52例,Blalock手術46例,Glenn手術22例,Waterston手術9例和其他手術19例,6個月內嬰兒手術死亡率47.4%,而6個月以上為13.9%.手術生存病例隨訪95例,其中44例無癥狀,48例有輕到中度癥狀,3例有嚴重活動受限.在這些手術中,發現Glenn手術效果最好.Dick報道大組分流手術後病人能生存10～15年.Fontan手術早期死亡率為20～30%.現有明顯改善,手術效果滿意.早期並發癥有右心衰竭,胸腔滲液,肝臟腫大和腹水,大部份在1周後消失,仍有持續胸膜滲液.大多數術後病人紫紺消失,活動能力明顯增強.Miller報告術後病人進行右心導管檢查,平均右心房壓力1.87～2.40kPa(14～18mmHg),動脈血氧飽和度87～92%.但此手術還存在長期後同種或異種瓣膜功能不全等動力學異常.長期右心房負荷增加,導致右心房擴大,易發生心房性心律紊亂等問題,但大多數病例早期有滿意效果.
三尖瓣閉鎖饮食
應予低鹽飲食,不要過多飲水,應予以易消化食物,少食多餐.
三尖瓣閉鎖并发症
三尖瓣閉鎖的病人行Fontan手術後早期並發癥有右心衰竭,胸腔滲液,肝臟腫大和腹水,大部份在一周內消退,但仍有持續胸膜滲液,大多數術後病人紫紺消失,活動能力明顯增強,有報告表明術後病人進行右心導管檢查,平均右心房壓力1.87～2.40kPa(14～18mmHg),動脈血氧飽和度87～92%,但此手術還存在長期後同種或異種瓣膜功能不全等動力學異常,長期右心房負荷增加,導致右心房擴大,易發生心房性心律紊亂心律失常等問題,但大多數病例早期有滿意效果.
