小兒腓骨肌萎縮癥 小兒Charcot-Marie-Tooth病 小兒腓側肌萎縮 小兒腓肌萎縮 小兒遺傳運動感覺神經病治疗
(一)治療
目前無特殊療法,可對癥處理,如外科手術矯形、穿矯形鞋,強調支持療法.可進行康復訓練改善肌肉功能.患兒進入青春期,為瞭減輕弓形足及足下垂,可進行踝關節融合術.
(二)預後
本病預後一般較好,病程進展極其緩慢,發病後仍能存活數十年.本病可因心臟損害引起急性心衰而導致猝死.
小兒腓骨肌萎縮癥 小兒Charcot-Marie-Tooth病 小兒腓側肌萎縮 小兒腓肌萎縮 小兒遺傳運動感覺神經病饮食
飲食安排應保證高蛋白質、少脂肪、維生素充足、鈣質豐富的飲食.
每天的蛋白質攝入量應較健康兒童有所增加,尤其是身體較為虛弱的兒童,更要充足些.飯菜的品種也要多樣化,註意色、香、味、形的搭配,以促進患兒的食欲,有利於早日康復.要多吃些蝦皮、白米蝦、銀魚、蛤蜊、牛奶及奶制品、雞蛋、芝麻醬、豆與豆制品、海帶、發菜等食物也比較好.維生素D能增加鈣的吸收和利用.它與維生素C一起能促進膠原纖維形成,有利於恢復的情況.脂肪酸可以與鈣相結合而影響鈣的吸收和利用,故飲食中脂肪量宜少而不宜多.
小兒腓骨肌萎縮癥 小兒Charcot-Marie-Tooth病 小兒腓側肌萎縮 小兒腓肌萎縮 小兒遺傳運動感覺神經病并发症
可出現高足弓,足下垂,錘狀或爪形趾.可有感覺障礙,深感覺受累常表現黑天時步態不穩或閉目難立征陽性,脊柱後側突畸形.
1.足下垂footdrop骨外科體征之一.病人坐位,兩下肢自然懸垂,如見足處於蹠屈位且完全不能主動背屈與內、外翻,則為足下垂.
2.錘狀趾,望文生義即像足趾看起來像錘子.錘狀趾一般是指足趾近側趾間關節曲屈攣縮,蹠趾關節保持過伸狀態,並有時伴有脫位、遠端趾間關節中立或背伸的一種畸形;好發於除拇趾外的其餘4趾,多發於第2趾,可累及足趾的3個關節即蹠趾關節、近側趾間關節、遠側趾間關節.多數患者主要癥狀為蹠趾關節腫脹、疼痛、關節不穩定,疼痛的部位可在趾背也可在趾腹末端,常可形成“雞眼”.若伴有糖尿病時,足底感覺障礙,可導致足部潰瘍,感染後遷延不愈,重者需要截趾甚至截肢.
3.爪形趾也可稱為仰趾畸形,它是指蹠趾關節過伸,近側指間關節過屈的一種畸形,從側面看像是一個倒“V”型,通常情況下,第二趾發生較其它足趾多.
