黃疸高膽紅素血癥

黃疸高膽紅素血癥百科

黃疸(jaundice)是常見癥狀與體征,其發生是由於膽紅素代謝障礙而引起血清內膽紅素濃度升高所致.臨床上表現為鞏膜、黏膜、皮膚及其他組織被染成黃色.因鞏膜含有較多的彈性硬蛋白(elastin),與膽紅素有較強的親和力,故黃疸患者鞏膜黃染常先於黏膜、皮膚而首先被察覺.當血清總膽紅素在17.1～34.2μmol/L,而肉眼看不出黃疸時,稱隱性黃疸或亞臨床黃疸;當血漬總膽紅素濃度超過34.2μmol/L時,臨床上即可發現黃疸,也稱為顯性黃疸.

黃疸高膽紅素血癥

黃疸高膽紅素血癥病因

1.膽紅素生成過多

(1)紅細胞增多癥:即靜脈血紅細胞>6X1012／I_,血紅蛋白>220g／L,紅細胞壓積>65%.常見於母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結紮延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親嬰兒等.

(2)血管外溶血:如較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內出血、肺出血和其他部位出血.

(3)同族免疫性溶血:見於血型不合如ABO或Rh血型不合等.

(4)感染:細菌、病毒、螺旋體、衣原體、支原體和原蟲等引起的重癥感染皆可致溶血,以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見.

(5)腸肝循環增加:先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結腸、饑餓和喂養延遲等均可使胎糞排泄延遲,使膽紅素吸收增加;母乳性黃疸,病因不清.可能與母乳中的p-葡萄糖醛酸苷酶進入患兒腸內,使腸道內未結合膽紅素生成增加有關,見於母乳喂養兒,黃疸於生後3-8天出現,1--3周達高峰,6～12周消退,停喂母乳3～5天,黃疸明顯減輕或消退有助於診斷.

(6)血紅蛋白病:.地中海貧血,血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon等,由於血紅蛋白肽鏈數量和質量缺陷而引起溶血.

(7)紅細胞膜異常:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形紅細胞增多癥、嬰兒固縮紅細胞增多癥、維生素E缺乏和低鋅血癥等均可使紅細胞膜異常,致使紅細胞破壞增加.

2,肝臟攝取和(或)結合膽紅素功能低下

(1)缺氧:如窒息和心力衰竭等,UDPGT活性受抑制.

(2)Crigler-Na扣r綜合征:即先天性UDPGT缺乏.I型屬常染色體隱性遺傳,酶完全缺乏,酶誘導劑治療無效,很難存活;Ⅱ型屬常染色體顯性遺傳,酶活性低下,酶誘導劑治療有效.

(3)Gilbert綜合征:即先天性非溶血性未結合膽紅素增高癥,屬常染色體顯性遺傳,是由於肝細胞攝取膽紅素功能障礙,黃疸較輕,伴有UDPGT活性降低時黃疸較重,酶誘導劑治療有效.預後良好.

(4)Lucey-Driscoll綜合征:即傢族性暫時性新生兒黃疸,由於妊娠後期孕婦血清中存在-種孕激素,抑制UDPGT活性所致.本病有傢族史,新生兒早期黃疸重,2～3周自然消退.

(5)藥物:某些藥物如磺胺、水楊酸鹽、VitK3、消炎痛、西地蘭等,可與膽紅素競爭Y、Z蛋白的結合位點.

(6)其他:先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲.

3.膽汁排泄障礙肝細胞排泄結合膽紅素障礙或膽管受阻,可致高結合膽紅素血癥,如同時有肝細胞功能受損,也可伴有未結合膽紅素增高.

(1)新生兒肝炎:多由病毒引起的宮內感染所致.常見有乙型月幹炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等.

(2)先天性代謝缺陷病:e1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病Ⅳ型及脂質累積病(尼曼匹克病、高雪病)等可有肝細胞損害.

(3)Dubin-Johnson綜合征:即先天性非溶血性結合膽紅素增高癥,是由肝細胞分泌和排泄結合膽紅素障礙所致.

(4)膽管阻塞:先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫,使肝內或肝外膽管阻塞,結合膽紅素排泄障礙.是新生兒期阻塞性黃疽的常見原因;膽汁粘稠綜合征是由於膽汁淤積在小膽管中,使結合膽紅素排泄障礙,見於嚴重的新生兒溶血病;肝和膽道的腫瘤也可壓迫膽管造成阻塞.

黃疸高膽紅素血癥

黃疸高膽紅素血癥症状

新生兒血中膽紅素超過5～7mg／dl(成人超過2mg／d1)可出現肉眼可見的黃疸.部分高未胎膽紅素血癥可引起膽紅素腦病(核黃疸),嚴重者病死率高,存活者多留有後遺癥.

1.膽紅素生成過多新生兒膽紅素是血紅素的分解產物,約80%來源於血紅蛋白,約20%來源於肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓中紅細胞前體.新生兒每日生成的膽紅素為8.8mg／kg,成人則為3.8mg／kg,其原因是:胎兒血氧分壓低,紅細胞數量代償性增加,出生趾氧分壓升高,過多的紅細胞破壞;新生兒紅細胞壽命短(早產兒低於70天,足月兒約80天,成人為120天),且血紅蛋白的分解速度是成人的2倍;肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓細胞前體較多.

2,聯結的膽紅素量少膽紅素進入血循環,與白蛋白聯結後,運送到肝臟進行代謝.與白蛋白聯結的膽紅素,不能透過細胞膜及血腦屏障引起細胞和腦組織損傷.早產兒胎齡越小, 白蛋白含量越低,其聯結膽紅素的量也越少.剛出生的新生兒常有不同程度的酸中毒,也可減少膽紅素與白蛋白聯結.

3.肝細胞處理膽紅素能力差未結合膽紅素(unco叫ugatedbilirubin)進入肝細胞後,與 Y、Z蛋白結合,在光面內質網,主要通過尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶(UDPGT)的催化,形成水溶性、不能透過半透膜的結合膽紅素(co均ugatedbilirubin),經膽汁排至腸道.出生時肝細胞內Y蛋白含量極微(生後5-10天達正常),UDPGT含量也低(生後1周接近正常)且活性差(僅為正常的0～30%),因此,生成結合膽紅素的量較少;出生時肝細胞將結合膽紅素排泄到腸道的能力暫時低下,早產兒更為明顯,可出現暫時性肝內膽汁淤積.

4.腸肝循環(enterohepaticcirculation)特點成人腸道內的結合膽紅素,被細菌還原成尿膽原及其氧化產物,大部分隨糞便排除,小部分被結腸吸收後,由腎臟排泄和經門靜脈至肝臟重新轉變為結合膽紅素,再經膽道排泄,即膽紅素的“腸肝循環".出生時腸腔內具有B-葡萄糖醛酸苷酶,可將結合膽紅素轉變成未結合膽紅素,加之腸道內缺乏細菌,導致未結合膽紅素的產生和吸收增加.此外,胎糞約含膽紅素80～200mg,如排泄延遲,可使膽紅素吸收增加.

當饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內出血時,更易出現黃疸或使原有黃疸加重.

黃疸高膽紅素血癥