原發性縱隔腫瘤 primary mediastinal tumor

原發性縱隔腫瘤 primary mediastinal tumor

原發性縱隔腫瘤 primary mediastinal tumor百科

原發性縱隔腫瘤(primarymediastinaltumor)包括位於縱隔內各種組織和結構所產生的腫瘤和囊腫,原發性縱隔腫瘤以胸腺瘤最為常見,其次為神經源性腫瘤和畸胎瘤:其他如囊腫,胸內甲狀腺,支氣管囊腫相對少見.這些腫瘤多數為良性,但有惡變可能.

原發性縱隔腫瘤 primary mediastinal tumor

原發性縱隔腫瘤 primary mediastinal tumor病因

病因:

一、上縱隔腫瘤最常見的是胸腺瘤和胸內甲狀腺瘤.

縱隔位於胸廓的中央.上自胸腔入口,下達膈肌,左右以縱隔胸膜,前後以胸骨和胸椎為界.胸骨角水平以上的區域稱為上縱隔.心包前稱為前縱隔,心包所在處稱為中縱隔,心包脊柱之間稱為後縱隔.

1.胸腺瘤多位於前上縱隔或前中縱隔,約占原發性縱隔腫瘤的1/4～1/5,男女發病相等.30%為惡性,30%為良性,40%為潛在或低度惡性.

2.胸內甲狀腺腫包括先天性迷走甲狀腺和後天性胸骨後甲狀腺.前者少見.為胚胎期殘留在縱隔內的甲狀腺組織,發育成甲狀腺瘤,完全位於胸內,無一定位置.

二、前縱隔腫瘤生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見.可發生於任何年齡,但半數病例癥狀出現在20～40歲之間.組織學上均是胚胎發生的異常或畸形.畸胎樣瘤可分成二型:

1.皮樣囊腫是含液體的囊腫,囊內有起源於外胚層的皮膚、毛發、牙齒等.常為單房,也有雙房或多房.囊壁為纖維組織構成,內壁被覆多層鱗狀上皮.

2.畸胎瘤為一種實質性混合瘤.由外、中、內三胚層組織構成,內有軟骨、平滑肌、支氣管、腸粘膜、神經血管等成分.

原發性縱隔腫瘤 primary mediastinal tumor

原發性縱隔腫瘤 primary mediastinal tumor症状

癥狀

縱隔位於胸廓的中央.上自胸腔入口,睛達膈肌,左右以縱隔胸膜,前後以胸骨和胸椎為界.胸骨角水平以上的區域稱為縱隔.心包前稱為前縱隔,心包所在處稱為中縱隔,心包脊柱之間稱為後縱隔.常見的縱隔腫瘤各有其好發部位,這是臨床診斷有參考意義.

(一)上縱隔腫瘤最常見的是胸腺瘤和胸內甲狀腺瘤.

1.胸腺瘤多位於前上縱隔或前中縱隔,約占原發性縱隔腫瘤的1/4～1/5,男女發病相等.

2.胸內甲狀腺腫包括先天性迷走甲狀腺和後天性胸骨後甲狀腺.前者少見.為胚胎期殘留在縱隔內的甲狀朱組織,發育成甲狀腺瘤,完全位於胸內,無一定位置.

二、前縱隔腫瘤生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見.可發於於任何年齡,但半數病例癥狀出現在20～40歲之間.組織學上昀是胚胎發生的異常或畸形.畸胎樣瘤可分成二型:

1.皮樣囊腫是含液體的囊腫,囊內有起源於外胚層的皮膚、毛發、牙齒等.常為單房,也有雙房或多房.囊壁為纖維組織構成,內壁被覆多層鱗狀上皮.

2.畸胎病為一種實質性混合瘤.由外、中、內三胚層組織構成,內有軟骨、平滑肌、支氣管、胸粘膜、神經血管等成分.

三、中縱隔腫瘤極大多數是是淋巴系統腫瘤.常見的有何傑金病,網狀細胞肉瘤,淋巴肉瘤等.多以中縱隔淋巴結腫大為特征,但也可侵入肺組織形成浸潤性病變.

四、後縱隔腫瘤幾乎皆是神經源性腫瘤.可原發於脊髓神經、肋間神經、交感神經節和迷走神經,可為良性和惡性.良性者有神經鞘瘤、神經纖維瘤和神經節瘤;惡性者有惡性神經鞘瘤和神經纖維肉瘤.

五、支氣管囊腫可發生在縱隔的任何部位,多半位於氣管、支氣管旁或支氣管隆變附近.支氣管囊腫多屬先天性,來自氣管的迷芽,多見於10歲以下兒童.

原發性縱隔腫瘤 primary mediastinal tumor

原發性縱隔腫瘤 primary mediastinal tumor检查

縱隔腫瘤在形態上與原發或繼發的肺腫瘤,腫大淋巴結,血管瘤等有時頗難區別,常用檢查方法如下.

1.X線檢查:

是診斷縱隔腫瘤的重要手段,透視檢查可觀察腫塊是否隨吞咽上下移動,是否隨呼吸有形態改變以及有無搏動等,由於常見的縱隔腫瘤都有其特定的好發部位,因而後前位和側位胸部攝片往往能夠初步判定腫瘤的類別.

2.CT掃描與磁共振檢查(MRI):

CT掃描與MRI的應用極大地提高瞭縱隔腫瘤和囊腫的診斷準確率,CT空間分辨率較高,對顯示病變邊緣征象,問質性病變與小結病變較MRI好,CT能清楚地顯示各種病變的鈣化灶,是診斷畸胎瘤的最佳影像方法.

3.超聲檢查:

有助於瞭解腫瘤為囊性或實性,腫瘤的具體位置及其與心臟,大血管等的關系,並能在其指引下穿刺活檢.

4.放射性核素掃描:

懷疑胸內甲狀腺腫,可作放射核素131碘掃描,對異位甲狀腺腫,甲狀腺瘤的診斷很有幫助.

5.標記物檢查:

年輕的前縱隔腫瘤病人應行甲胎蛋白(AFP)和B絨毛膜促性腺激素(B-HCG)的檢查,若二者之中的一個升高或二者均升高,則有可能是非精原性惡性生殖細胞瘤,後縱隔(脊柱旁)腫瘤的嬰兒和兒童應檢查腎上腺素和去甲,腎上腺素的水平,以除外神經母細胞瘤等.

原發性縱隔腫瘤 primary mediastinal tumor预防

對於原發性縱隔腫瘤,除淋巴源性腫瘤采用放射或化學治療外,絕大多數病例應行手術治療.因為這些腫瘤雖然多屬良生,但常產生壓迫或感染癥狀.此外,縱隔腫瘤也常有惡變.因此,對縱隔腫瘤不論有無癥狀,均應早期施行手術切除.對於進行化療的病人,在治療前病人主要做好以下幾方面的準備:

(1)心理準備首先,根據自己的病況瞭解本次化療用藥情況做到心中有數;其次,要瞭解化療一般常識、避免心理緊張,可以配合做氣功、聽音樂等形式放松神經,消除緊張心理.

(2)註意休息和飲食調配化療前病人每天要保證足夠的睡眠時間,一般成人一日睡眠時間不少於8小時.

(3)配合醫師做好必要的一些檢查如血常規、肝功、腎功、心電圖、B超、胸片等檢查,必要時做CT或核磁共振等.