食管失弛緩癥

食管失弛緩癥百科

失弛緩癥是一種原發性全食管運動功能障礙性疾病,特征是①食管體部無蠕動.②吞咽時食管下端括約肌不松弛或不完全松弛.③靜息時食管下端括約肌壓力增高.失弛緩癥雖然是一種良性疾病,對生活質量、健康和壽命影響極大.由於吞咽困難,患者可采用一切辦法,包括體位、飲水、反復吞咽等措施,使患者羞於在眾人面前就餐,願單獨進食,造成心理壓力,嚴重影響社交等活動.

食管失弛緩癥

食管失弛緩癥病因

本病表現為食管遠端狹窄、體部擴張彎曲延長、肌層增厚,特別是環形肌最為明顯,組織學檢查見神經節細胞減少,在食管體部腸肌神經叢的單核細胞浸潤和纖維化.在食管遠端神經節細胞數目減少.迷走神經纖維不管有髓鞘破裂,神經絲斷裂,軸漿腫脹,軸索--許旺膜及軸索膜分離.迷走神經背運動核的神經細胞數及結構均有異常變化.食管平滑肌的超微結構可見微絲脫落.因此,可以看出從腦幹、迷走神經纖維、腸肌神經叢一直到肌肉神經纖維都發生退行性變,食管失去神經支配.但病毒、外毒素、癌腫、寄生蟲和胃泌素如何產生影響,以及原發病灶在何處等,其致病機制尚不清楚.

食管失弛緩癥

食管失弛緩癥症状

發病率低,約1/10萬,可有傢族史.主要表現為吞咽困難、反胃和胸痛,一般再現癥狀時間較久.但幼兒癥狀不明顯,常為非特異性易混淆的癥狀,將在後面兒童失弛緩癥中敘述.

1、吞咽困難有以下幾個特征:①開始進食時並不立即出現吞咽困難,隨著進食量不斷增加,由於食管排空障礙,癥狀明顯起來.②不管進固體或流食都一樣,有時進流食時吞咽困難截然不同.③吞咽困難程度與食管擴張程度成反比,即食管越擴張,吞咽困難越輕.④食管排空主要靠重力,所以病人可采取各種方式,如站著進食或不停的走動,飲大量液體以及用力吞咽,反復吞咽,深呼氣後憋氣等動作,主要是借此加大食管內壓力,迫使食物排入胃內.⑤快速進餐,用過冷或過熱食物以及情緒緊張等不良刺激可使咽下困難加重.

2、返流返流癥狀較吞咽困難發生遲隨著疾病的發展,返流的發生時間與返流物有怕不同.發病初期約有90%的病人發生在餐中和餐後,返流內容為剛就餐的食物,量少,隨著食管體部的不斷擴張,食管的容量逐漸漸擴大,大的可達1L以上,返流的次數較前減少,可能每2～3d發生一次,返充物的量較前增多,並且出現隔夜甚至幾天前吃的食物,具有腐敗臭氣.大約有57%的患者臥位時出現返流,睡醒後發現枕頭或被褥上有返流物.有些患者對此漫不經心不以為然,但對有經驗醫生來說應仔細詢問,以便深入地瞭解掌握病情,同時也要詢問在睡眠中有無因返流而造成的誤吸,發生難以忍受的嗆中高咳,由於劇烈的咳嗽被迫坐起.尤其是對發生或經常發生支氣管炎、肺部感染、肺膿腫、支氣擴張者,更應當想到可能系食管返流所致.返流物中有血跡是要高度重視有無並發癌腫,因為此類患者並發癌者約3%.

3、胸痛在發病初期有自發性胸骨後疼痛,可向肩臂和下頜部放射,持續數分鐘至數小時.當食管擴張至屈曲延長後疼痛消失.疼痛發生時,進飲料或舌下含服硝酸類藥物可緩解.引起疼痛的原因尚不清楚.

4、體重減輕及出血由於吞咽困難,常常使患者畏懼進食,營養攝入不足,因此造成不同程度的體重下降、營養不良等.出血不多見,多數為食管炎癥所致,但也不能忽視癌腫的可能.

食管失弛緩癥

食管失弛緩癥检查

1、X線檢查X線檢查對失弛緩癥的診斷十分重要,普通胸片及食管造影均有獨特的表現.

(1)普通X線胸片:約有85%的病人胃泡影消失,後前位片可見到屈曲延長擴張的食管凸入右胸腔,致上腔靜脈和右房段縱隔陰影增寬,有時可在膨脹的食管陰影內見到液平面,側位胸片見到有脹大增粗的食管影和液平面在後縱隔內,氣管被向前壓迫移位.有時肺野內有炎性改變.

(2)食管造影:在行食管造影前要作好以下準備:①如普通胸片發現食管內有明顯的瀦留物,於造影前插入胃管,將瀦留物吸出以免影響食管壁和食管運動的觀察.②準備好檢查進可能要用的藥如亞硝酸異戊酯,觀察時一旦需要可立即給予.③準備好錄像設備,錄像後可反復觀察食管形態及在立位、水平位、右前斜位等各種體位下的運動功能和排空能力,尤其不能忽視平臥位,即除外重力作用因素後的排空能力.根據食管造影所見失弛緩癥大致分為:一種為輕度失弛緩癥:食管下端明顯狹窄,狹窄的邊緣十分光滑,狹窄上方明顯擴張,僅有少量鋇劑可以通過.食管擴張直徑在4cm之內,食管近端1/3蠕動可正常,中1/23缺乏有效的蠕動,遠端1/3收縮紊亂或強烈,括約肌不松弛,鋇劑瀦留於食管中1/3部位,食管可呈梭形、鳥嘴形或漏闐形,胃泡內氣體很少或不存在.

第二種為中度失弛緩癥;食管擴張直徑在4～6cm之間,自咽食管至遠端括約肌幾乎整個食管擴張.遠端突然變細,外形規整,食管運動或消失或微弱紊亂,遠端括約肌不松弛,造影劑完全瀦留.在亞硝酸異戊酯的作用下可使遠端括約肌開放,少量造影劑流入胃內,立位見液平面在食管上端,胃泡影消失.因食物入胃主要靠策略,食管內容物液體在下,氣體在上氣體不易進入胃內,即體進入胃內量也很少,因此胃泡影消失或胃泡內僅有小液平.

2、胃鏡檢查內窺鏡對本病的診斷幫助有大,除瞭能觀察到擴張的食管外,胃鏡通過賁門部括約肌不難,阻力不大並不能說明問題.但對鑒別診斷和以後正確制定治療方案是不可缺少的,尤其對返流物中有血跡的更為必要,內窺鏡可發現賁門癌造成的假性失弛緩癥.在有嚴重瀦留性食管炎時食管粘膜變得極度增生,有息肉樣改變或潰瘍形成不易與癌鑒別時可取活檢或刷片行組織學或細胞學檢查以明確診斷.如果發現繼發食管炎性改變,粘膜發紅糜爛、潰瘍、粘膜白斑或念珠菌性食管炎,那麼對失弛緩癥治療方法的選擇、以及治療時間的選擇都具有明確的指導意義.當食管有炎癥時因組織水腫脆弱,食管擴張術易發生穿孔,肌層切開術也易剝破粘膜發生食管瘺,因此應先行保守治療,待炎癥消退後再手術.粘膜有白斑病時有發生癌變的可能,要警惕,在治療上要考慮到並作適當處理,必要時行手術切除.有念珠菌性食管炎的先用制黴菌素、兩性黴素B等抗黴菌藥物治療.

3、食管測壓檢查從食管測壓曲線上可發現食管下括約肌失去正常時的波浪狀,先低壓後高壓的曲線波(食管下括約肌先松弛及松弛後收縮造成的)而變為壓力正常或升高的自基線向上不規則的間距不等的波形曲線,或者偶見持續時間較正常短暫的不規則的低壓曲線.食管體部失去正常吞咽時出現的有節律的蠕動性收縮波,而出現第三收縮或振幅很低的壓力波,當食管極度擴張時甚至不能記錄到.在強力性失弛緩癥病例中,壓力波是重復的,非自上而下的,並且是自發的,振幅可達正常或異常高大,可能是由於食管腔內固體或液體瀦留的原因,食管靜息壓從正常的風壓升高到2.67kPa(20mmHg),與胃底壓力相等.

食管失弛緩癥预防

本病無有效預防措施,早診斷早治療是關鍵.