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葡萄狀肉瘤又稱橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一種由不同分化階段的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤,好發於頭頸部,其次是膀胱.起源於泌尿生殖系統的橫紋肌肉瘤占20%~25%,其主要累及前列腺,膀胱、陰道及睪丸、附睪區域,易於播散,常見的轉移部位包括肺、骨,骨髓和淋巴結等.

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膀胱葡萄狀肉瘤 膀眈胱葡萄狀肉瘤膀胱橫紋肌肉瘤病因

一、發病原因

膀胱平滑肌瘤的發病原因目前尚不清楚,有作者認為與炎癥刺激或胚原性因素有關.膀胱平滑肌瘤好發於女性,發病年齡與子宮肌瘤相仿,且膀胱平滑肌瘤合並子宮肌瘤發生率達10%,揭示膀胱平滑肌瘤的發生似與內分泌因素有關.

二、發病機制

根據腫瘤部位與膀胱壁的關系分為膀胱黏膜下、膀胱壁間和膀胱漿膜下3型,其中以膀胱黏膜下型最為常見,約占63%,其次為膀胱漿膜下型,約占30%,膀胱壁間型占7%.腫瘤呈膨脹性生長,膀胱黏膜下型平滑肌瘤有時可形成似帶蒂的膀胱腫瘤.腫瘤常在膀胱後壁,有完整的包膜,腫瘤大小從數毫米至數厘米不等,平均直徑約為6cm左右;多為單發,國內、外均有多發的文獻報道.組織學觀察腫瘤由分化良好的平滑肌細胞構成,瘤細胞呈梭形,胞質豐富,邊界清楚,有縱行的肌原纖維,染色呈深粉色,胞核棒狀,兩端鈍,無間變,無核分裂,瘤細胞聚集成束,成編織狀或漩渦狀排列,在平滑肌纖維間有時有不等量的纖維組織.

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一、癥狀

膀胱平滑肌瘤的臨床表現與腫瘤類型和發生部位有關.黏膜下型腫瘤以血尿為主要表現,腫瘤較大或位於尿道內口附近時,可表現為尿頻、排尿困難甚至可因腫瘤阻塞尿道或從尿道脫出而發生急性尿瀦留.壁間型腫瘤早期無癥狀,腫瘤較大時突入膀胱腔亦可致血尿、尿頻或排尿困難.漿膜下型腫瘤則以盆腔腫塊為主要臨床表現.

診斷可以通過B超、IVU、CT、MRI、膀胱鏡的檢查、結合臨床體征確定.

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一、檢查

尿常規檢查:伴有血尿時可有紅細胞.

B超檢查可判定腫瘤的大小、部位和范圍,對診斷膀胱平滑肌瘤是最經濟、實用的檢查方法,可經腹或直腸進行,通常表現為低回聲腫塊,腫瘤表面膀胱黏膜為強回聲.CT表現為膀胱壁的實質性腫瘤,CT值在30Hu左右,腫瘤較大時可見腫瘤中心有壞死區.MRI可通過橫斷面、冠狀面和矢狀面掃描確定腫瘤的大小、部位和范圍,也可瞭解鄰近臟器的情況.膀胱鏡檢查發現被覆正常膀胱黏膜的膀胱壁內腫塊應考慮到膀胱平滑肌瘤,但當腫瘤表面黏膜形成潰瘍或糜爛時,容易誤診為惡性腫瘤.

二、鑒別

膀胱平滑肌瘤表面壞死或膀胱內合並感染時,需與膀胱癌鑒別,僅靠膀胱鏡難以確診,在診斷有困難時,可取活檢或應用尿細胞學檢查以資鑒別.

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