脊柱裂 Q05.901 柱裂
脊柱裂 Q05.901 柱裂百科
脊柱裂為脊椎軸線上的先天畸形.最常見的形式為棘突及椎板缺如,椎管向背側開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少.病變可涉及一個或多個椎骨,有的同時發生脊柱彎曲和足部畸形.脊柱裂常與脊髓和脊神經發育異常或其他畸形伴發,少數伴發顱裂.
脊柱裂 Q05.901 柱裂
脊柱裂 Q05.901 柱裂病因
發病原因
胚胎期第3周時,兩側的神經襞向背側中線融合,構成神經管,其從中部開始(相當於胸段)再向上,下兩端發展,於第4周時閉合.
神經管形成後即逐漸與表皮分離,並移向深部,漸而在該管的頭端形成腦泡,其餘部位則發育成脊髓.
於胚胎第3個月時,由兩側的中胚葉形成脊柱成分,並呈環形包繞神經管而構成椎管,此時,如果神經管不閉合,則椎弓根也無法閉合而保持開放狀態,並可發展形成脊髓脊膜膨出.
脊柱裂的出現與多種因素有關,凡影響受精與妊娠的各種異常因素均有可能促成此種畸形的形成.
開始時,脊髓與椎管等長,第3個月後因脊髓的生長速度慢於脊柱的生長速度而使脊髓末端的位置逐漸上升,剛出生時脊髓末端位於腰3水平,1周歲時則升至第1、2腰椎之間,此後一直停留在這一節段.
脊柱裂 Q05.901 柱裂
脊柱裂 Q05.901 柱裂症状
少數病人到成年後可產生遺尿、尿失禁等癥狀.有的剛出生的嬰兒,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,嬰兒啼哭時,囊包的張力增加,如潰破則很易感染,引起腦膜炎.此型乃因脊股由脊柱裂口處膨出所致,稱“脊膜膨出",或“囊性脊柱裂".如果椎管內的脊髓,神經組織也同時膨出,則稱“脊髓脊膜膨出",可產生兩下肢無力,肌肉萎縮,小孩較晚才會走路,但步態跛行,臀部及大腿後側皮膚感覺遲鈍或麻木,足底及臀部可發生潰瘍,大小便不能控制,成人則有陽痿等癥狀.少數病人可有一段脊髓完全暴露在裂口處,有些在表面可有薄層纖維膜蓋覆.此型稱“脊髓外露",癥狀更為嚴重,且容易感染,預後極差.患有脊柱裂的病人,常伴有身體其他部位的先天性發育異常;如足內翻,足外翻,弓形足,先天性腦積水,脊柱側彎等.
隱性脊柱裂不產生臨床癥狀者不需治療.有臨床癥狀的隱性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出癥等均需手術治療,手術時間愈早,療效愈好.術前應保護膨出部以防止破潰,如不慎破潰則應立即送醫院緊急處理,以免感染引起腦膜炎.
脊柱裂 Q05.901 柱裂
脊柱裂 Q05.901 柱裂检查
1.X線照片顯示椎管畸形,棘突及椎板缺損.
2.腫物透光試驗:如內容物為腦脊液則均勻透光,若為脊髓或脂肪則不透光.
3.相應腫塊部位的脊柱計算機體層攝影或磁共振成像示腫物與椎管通過裂口相通,內可為腦脊液或脊髓神經.
脊柱裂 Q05.901 柱裂预防
脊柱裂是神經管畸形的一種,以脊膜或脊髓通過未完全閉合的脊椎疝出或暴露於外為特征的先天性畸形,神經管畸形是胚胎發育時神經管缺損所導致的畸形,嚴重者可出現骶神經受損,下肢運動障礙,大小便失禁甚至癱瘓,感染者可導致腦癱,是不可逆的,在20世紀90年代以前我國新生兒神經管畸形發生率為2.3‰-2.8‰,占世界新生兒神經管畸形的1/4-1/3,是發生率最高的國傢,90年代後期,人類發現瞭先天性神經管畸形產生的原因――懷孕婦女體內缺乏名為"葉酸"的營養素,我國從90年代以後推廣孕期保健,並針對神經管畸形制定在懷孕前3個月開始至孕後3個月口服葉酸的方案,並根據孕期"B"超及孕母血清與羊水中甲胎蛋白的測定,可以在孕早,中期篩查出神經管畸形,此舉大大降低瞭神經管畸形率的發生.
