脊柱裂 Q05.901 柱裂治疗
對於無癥狀的隱性脊柱裂不需治療.
手術適應證
(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,隨時有可能破潰或已有破潰,但尚無感染者應盡早手術.
(2)如果囊壁較厚,包塊不大,雙下肢活動好,可待嬰兒稍大能耐受手術時再行手術治療.
(3)嬰兒時期曾行單純手術切除囊腫,仍有大小便和下肢功能障礙,局部皮膚尚正常者仍應爭取再次手術治療.
(4)囊壁破潰已有感染,或早期出現嚴重神經功能障礙,伴有腦積水及智能嚴重減退為手術禁忌.
手術方法
總的手術原則為包塊切除、神經松解,椎管減壓並將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持久性牽扯而加重癥狀.
為較好的達到椎管探查和減壓的目的,手術切口最好縱行設計,手術時應小心操作,防止損傷神經加重癥狀.手術分離時沿包塊周圍直達椎體缺損的骨邊緣,然後向上切除椎板達正常硬脊膜,切開硬膜向下探查,根據膨出的組織小心切除無功能的瘢痕和腫瘤,必要時切斷增粗拉緊的終絲,最終使脊髓及馬尾神經徹底松解,嚴密縫合硬脊膜和各層組織.對脊膜開口不能直接縫合時,則應翻轉背筋膜進行修補.包紮力求嚴密,並在術後及拆除縫線後2～3日內采用俯臥或側臥位,以防大小便浸濕,污染切口.
術後如出現急性腦積水時,應行腦室分流術.對於出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁,或尚伴有明顯腦積水.
必須治療的類型
囊性脊柱裂幾乎均須手術治療.如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術,其他病例以生後1～3個月內手術較好,以防止囊壁破裂,病變加重.如果囊壁厚,為減少手術死亡率,患兒也可年長後(1歲半後)手術.手術目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經根粘連,將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持性牽扯而加重癥狀.對脊膜開口不能直接縫合時,則應翻轉背筋膜進行修補.包紮力求嚴密,並在術後及拆除縫線後2～3日內采用俯臥或側臥位,以防大小便浸濕,污染切口.
對於長期排尿失常或夜間遺尿或持續神經系統癥狀加重的隱性脊柱裂,仔細檢查後,應予以相應的手術治療.手術的目的是切除壓迫神經根的纖維和脂肪組織.
對於出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁,或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出,手術後通常難以恢復正常.甚至加重癥狀或發生其他並發癥.
早期認識此病和早期治療是治愈該病的關鍵.脊柱裂合並脊髓拴系的患兒,小兒時一般沒有癥狀,但是隨著身體的發育,拴系的脊髓受到牽拉,從而出現相應的癥狀.研究表明,一旦出現運動功能的障礙,如肢體的無力和麻木等,隻有約45%的患者恢復正常,一旦發生尿失禁,隻有12%的患者恢復正常.因此一旦發現脊髓拴系,無論有無癥狀都要手術治療.我們正在加大普及和宣傳相關方面的臨床知識,使患者傢屬在患兒剛剛出生時就認識到後背部的包塊、血管痣、皮膚凹陷和多毛等並不是現象表面,可能存在椎管內的脊柱和脊髓先天畸形.應該早作檢查,近早手術,切勿在出現明顯癥狀後再匆忙手術,可能會後悔終生.隨著現代麻醉和神經重癥監護的重大進步,目前患者年齡並不是制約手術的問題.
脊柱裂 Q05.901 柱裂饮食
脊柱裂的出現與多種因素有關,凡影響受精與妊娠的各種異常因素均有可能促成此種畸形的形成.故此在懷孕前和懷孕期間是需要註意好身體營養的補充情況,註意預防感冒等疾病,避免隨便使用藥物為宜.在懷孕前三個月開始服用葉酸片的話是可以有效預防新生兒神經管畸形的情況.
脊柱裂 Q05.901 柱裂并发症
1.隱性骶骨脊柱裂的合並癥是發育期導致脊髓拴系損其馬尾神經.
2.脊髓脊膜膨出可合並腦積水,病兒的手術生存率,近來已達80～93%,損害部位越高,存活率越低,手術死亡病例的70%發生在術後頭兩年,死亡原因中,腦室炎占24～45%,腦積水及分流術並發癥占19～30%,肺炎占22%,腎臟並發癥占11%.
3.脊髓裂或脊髓膨出極易引起腦膜炎,患兒常難以繼續生存.
4.顯性脊柱裂,可以並發雙下肢弛緩性癱瘓及大小便失禁.
