骨肉瘤 成骨肉瘤 骨源性肉瘤 原發惡性梭形細胞腫瘤
骨肉瘤 成骨肉瘤 骨源性肉瘤 原發惡性梭形細胞腫瘤百科
骨肉瘤是指瘤細胞能直接產生腫瘤骨及骨樣組織的一種惡性結締組織腫瘤.其發病率在原發性惡性腫瘤中占據首位.該瘤惡性程度甚高,予後極差,可於數月內出現肺部轉移,截肢後3～5年存活率僅為5～20%.發生在股骨下端及脛骨上端的約占所有骨肉瘤的四分之三,其它處如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可發生.多數為溶骨性,也有少數為成骨性,發病年齡:可發生在任何年齡,但大多在10～25歲,男性較多.腫瘤多處於骨端,偶發生於骨幹或骨骺.
骨肉瘤 成骨肉瘤 骨源性肉瘤 原發惡性梭形細胞腫瘤
骨肉瘤 成骨肉瘤 骨源性肉瘤 原發惡性梭形細胞腫瘤病因
一、發病原因
現代醫學對本病的病因尚未完全弄清,有人指出放射性同位素鐳和創傷刺激為誘發因素.發生於長骨的病變,多位於幹骺部,少數於骨幹中部,腫瘤迅速沿髓腔發展,一方面向骨骺端蔓延.另一方面,腫瘤偶爾也向骨幹蔓延.此外,腫瘤亦迅速向外發展,侵入骨皮質內的哈氏系統引起血管營養障礙,骨皮質隨即破壞,腫瘤很快達到骨膜下,並向外侵入鄰近肌肉組織.
另外與遺傳、接觸放射性物質、病毒感染等有一定關系.也可繼發於畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖癥,另有部分病例為其他良性腫瘤惡變而成.
二、發病機制
本病的發病機制還不很清楚.它的組織學特點是增生的梭形腫瘤細胞直接產生骨樣基質或不成熟骨.但其發型不同,組織學特點也不同.本文已在概述中描述.
骨肉瘤來源於原始祖細胞,這種細胞有多潛能的特征,可以分化為骨、軟骨及纖維,因此骨肉瘤中除有惡性骨母細胞外,還有軟骨母細胞及成纖維細胞分化.根據這3種細胞成分的多少,中心型骨肉瘤可以分為骨母細胞型(成骨型)、軟骨母細胞型(成軟骨型)及成纖維細胞型(成纖維型).
1.肉眼所見腫瘤發生在髓腔並在髓腔內擴張和破壞與穿破骨皮質進入軟組織.腫瘤因發生部位不同而形狀不一,腫瘤切面可因細胞成分不同而色彩及質地各異,灰白色、質軟、魚肉樣,藍白色、質脆、軟骨樣,灰白色、質韌、橡皮樣和堅如象牙的瘤骨,壞死及出血區為灰黃色和紅褐色分佈在腫瘤之間.腫瘤偏於某側被穿破的骨皮質無膨脹,骨膜被掀起可見三角形骨膜反應.
2.光鏡所見腫瘤細胞梭形、多角形、圓形,細胞間變明顯,細胞大小不一,形態各異,細胞核大,核仁明顯,常見病理核分裂,在分化較好的地方可以見到腫瘤細胞的直接形成腫瘤性骨及骨樣組織,呈粉染均質條索狀及小片狀,腫瘤越成熟形成的骨及骨樣組織越多,有時還可見到破骨細胞型巨細胞及出血和壞死區.
(1)骨母細胞型:主要由具有明顯異型性的惡性骨母細胞組成,形成較多的腫瘤性骨及骨樣組織,細胞的分化程度不一,有的分化比較成熟,異型性不明顯,形成瘤骨較多,有的則分化較差,瘤細胞異型性十分明顯,核分裂易見,形成腫瘤性骨及骨樣組織少.
(2)軟骨母細胞型:腫瘤組織中除骨母細胞外,半數為軟骨肉瘤結構,同時可以見到腫瘤細胞直接形成腫瘤性骨及骨樣組織.
(3)成纖維細胞型:腫瘤細胞梭形,排列成車輻狀,其間可見腫瘤細胞直接形成腫瘤性骨及骨樣組織.
以上3型往往混合存在,目前稱以上3型為傳統型.
3.電鏡觀察由5種細胞組成,最基本的是惡性成骨細胞,其次為成軟骨細胞、成纖維細胞、肌纖維母細胞及不分化細胞.除5種細胞外還有腫瘤性骨樣組織.
(1)惡性成骨細胞:細胞核是不規則的圓形、卵圓形.核膜鋸齒狀.核染色質輕度凝集,核仁明顯,細胞內充滿粗面內質網,線粒體少,內含少量的嵴,高爾基復合體較發達,細胞表面有突起,細胞間無細胞連接器.
(2)惡性成軟骨細胞:細胞核有明顯的間變,表面有不規則的微絨毛,細胞周圍有一透明區帶,細胞質內有發達的粗面內質網,線粒體卵圓形,有明顯的嵴,高爾基復合體發達,細胞質有液泡,偶見溶酶體.
(3)惡性成纖維細胞:細胞紡錘形,細胞質不規則,細胞核長卵圓形,核膜表面有凹陷,染色質邊集,胞質內有豐富的粗面內質網,線粒體中等量.
(4)不分化細胞:細胞有相對高的核質比例和稀少的細胞器,是成骨肉瘤主要細胞成分.
(5)肌纖維母細胞:大多數成骨肉瘤均可見此細胞,細胞長紡錘形,有豐富的胞質微絲,細胞質內有豐富的粗面內質網.
腫瘤性骨樣組織由膠原纖維和蛋白多糖組成,在腫瘤不同區域內,有不同的表現,成骨區內,骨樣基質占優勢,成軟骨細胞區內,膠原纖維形成,並有大量的蛋白多糖物,在此纖維細胞區內,纖維細胞無明顯成骨.
骨肉瘤 成骨肉瘤 骨源性肉瘤 原發惡性梭形細胞腫瘤
骨肉瘤 成骨肉瘤 骨源性肉瘤 原發惡性梭形細胞腫瘤症状
一、癥狀
疼痛為早期癥狀,可發生在腫瘤出現以前,起初為間斷性疼痛,漸轉為持續性劇烈疼痛,尤以夜間為甚.惡性大的腫瘤疼痛發生較早且較劇烈,常有局部創傷史.骨端近關節處腫瘤大,硬度不一,有壓痛,局部溫度高,靜脈擴張,有時可摸出搏動,可有病理骨折.全身健康逐漸下降至衰竭,多數病人在一年內有肺部轉移.
臨床上常發生於青少年,下頜骨少上頜骨多見,並有損傷史.早期癥狀是患部發生間歇性麻木和疼痛,進而轉變為持續性劇烈疼痛伴有反射性疼痛;腫瘤迅速生長,破壞牙槽突及頜骨,發生牙松動、移位,面部畸形,還可發生病理性骨折.在X線片上顯示為不規則破壞,由內向外擴展者為溶骨型;骨皮質破壞,代以增生的骨質,成日光放射排列者為成骨型.臨床上也可見兼有上述兩型表現的混合型.晚期患者血清鈣、堿性磷酸酶可升高,腫瘤易沿血道轉移至肺.
患者病程長短不一,從出現癥狀到就診短則數天,長達數年,平均3～4個月.好發部位在膝關節周圍.最早出現的臨床癥狀是疼痛,多為隱痛,持續性,在活動後疼痛加重.夜間痛較明顯.患部出現包塊,包塊增長速度常以月計,當腫塊明顯增大時可出現鄰近關節的反應性積液,關節活動受限.早期疼痛常於輕傷後突然發生,腫脹開始輕微,以後逐漸加重,呈偏心性梭形腫脹.腫塊硬度不一,因腫瘤質地而異,溶骨性病損者較成骨者為軟.患處皮膚發亮,表面靜脈擴張,皮溫升高.如腫瘤體積較大並鄰近關節,可影響關節功能.部分患者就診時已有其他部位轉移.
腫瘤體積的大小可根據腫瘤部位的深淺,以及腫瘤侵及軟組織大小而不一.腫塊局部伴有壓痛,其硬度根據腫瘤組織內所含的骨組織多少而不同.瘤體較大時則可出現皮膚表面血管怒張現象.
最典型的發病部位是四肢的管狀骨(占80%),特別是股骨(40%)、脛骨(16%)和肱骨(15%).股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端是最常見的部位.50%～75%的骨肉瘤發生於膝關節附近.在腓骨、髖骨、下頜骨、上頜骨和脊柱骨的骨肉瘤相對少見.顱骨、肋骨、肩胛骨、鎖骨、胸骨、尺骨、橈骨和手足部的小骨骨肉瘤罕見.在長管狀骨中,骨肉瘤主要發生於幹骺區.發生於骨幹的骨肉瘤約占2%～11%.骨肉瘤可以蔓延至骺端,尤其當骺板閉合以後,但發生於骨端的骨肉瘤卻非常罕見.骨骺骨肉瘤(epiphysealosteosarcoma)主要見於股骨髁.
病人自出現癥狀至來院就診時間多在2～4個月內.骨肉瘤細胞分化較好者,來院就診時間較晚,可在出現癥狀半年左右.就診時病人全身情況良好,疾病發展到後期可出現發熱、體重減輕、貧血等中毒現象.出現肺轉移的病人最初肺
部可以無癥狀,晚期出現咯血、氣憋及呼吸困難.
骨肉瘤的亞型:
1、毛細血管擴張型骨肉瘤較少,僅占5%,是惡性度較高的成骨肉瘤.病史短,腫瘤生長迅速,X線片為溶骨性破壞.大體標本腫瘤呈梭形腫脹,皮質變薄,為紅褐色血竇,竇壁有腫瘤組織.鏡下:在充滿血液的腔隙裡存在惡性腫瘤細胞及腫瘤性骨樣組織,X線片和低倍鏡觀察相似於動脈瘤樣骨囊腫.
2、小圓細胞骨肉瘤少見,惡性度高,預後差.X線片為溶骨性破壞,肉眼所見灰白魚肉樣,鏡下由大量密集的小圓細胞組成,細胞呈圓形、卵圓形、短梭形,包膜界限不清,胞質量少,核大小不等,核仁不清楚,細胞間有結締組織分隔.細胞間可見腫瘤性骨樣組織.
3、纖維組織細胞型骨肉瘤發病年齡通常在第3個年齡組之後.X線片為溶骨性破壞累及長骨骨端,有時有棉團狀或雲霧狀的陰影.很少有典型的骨膜反應.鏡下視野有特征性的多形性梭形細胞及多核巨細胞,許多多核巨細胞有怪形核,有時有炎癥背景,特征性的車輻狀或螺旋狀排列,有時細胞可以有少數突起,像所有的成骨肉瘤一樣,多形細胞彌漫排列,鏡下還可見典型的腫瘤樣骨及骨樣組織形成.
4、髓內高分化骨肉瘤極少見,是惡性度低的骨肉瘤,發病年齡較大,癥狀輕,X線相似纖維異樣增殖癥,但邊界不清,侵犯或穿透皮質.大體標本為灰白色橡皮樣,鏡下為大量增生的纖維細胞,這些細胞核染色深,形態不一,細胞間可見數量不等的腫瘤性骨樣組織及骨.
5、多中心型骨肉瘤現代學者認為骨肉瘤是全身性疾病,多數為單發的病灶和現代檢測方法不能查出的微小病灶組成.多發型者少見,多個腫瘤病灶同時出現,而成年病人先為單發病灶,而後逐漸多發.均好發於長骨,X線表現為成骨型,AKP很高,預後較差,多無內臟轉移.
6、皮質內骨肉瘤極少見,病變常發生於脛骨幹的骨皮質內,X線在皮質內有透光區,周圍有硬化,相似骨樣骨瘤.鏡下同於一般的成骨肉瘤.可復發及轉移.
7、骨旁骨肉瘤常見,好發於30～40歲病人的股骨後側.典型的X線表現為相當致密的陰影,位於正常骨皮質的表面,向周圍軟組織侵犯.X線片或CT可見腫瘤與皮質之間有放射透光縫隙.腫瘤表面呈完整的分葉狀,邊緣不規則.肉眼可見腫瘤為高度硬化的腫塊.鏡下:腫瘤為大量增生的梭形細胞,有輕度異形性,核分裂少見,其中可見中等量膠原纖維.這些梭形細胞間可見腫瘤性骨及骨樣組織生成.有時尚可見分化好的骨內病灶.預後較好.
8、去分化骨旁骨肉瘤罕見,可以從低度惡性骨旁骨肉瘤發展而成或由先前切除不徹底的低度惡性骨旁骨肉瘤復發而成高度惡性腫瘤.X線相似於傳統型骨肉瘤.鏡下可見分化較好的梭形細胞成分,平行而不規則的骨小梁排列,相鄰部位可見高度間變纖維肉瘤成分並可見腫瘤性骨及骨樣組織生成.預後相似於傳統型骨肉瘤.
9、骨膜骨肉瘤很少見,好發於青年人的長骨幹的表面,向外生長形成透光性軟組織腫塊,邊緣不清.中間可見放射狀骨針垂直於長骨幹.肉眼腫瘤分葉狀,有明顯的軟骨,其中有鈣化和骨化.鏡下為分葉狀惡性軟骨組織可見纖細的花邊狀的骨樣組織生成,病變晚期可侵犯髓腔.預後較好.
10、高度惡性表面骨肉瘤較少見,常發生在股骨幹的表面,骨皮質表面與髓腔不相通.X線像骨膜骨肉瘤.肉眼所見腫瘤體積較大,常見出血壞死.鏡下為高度間變的腫瘤,細胞形成腫瘤性骨及骨樣組織.預後與傳統型骨肉瘤相同.
根據病史、外傷史(誘因)、全身表現、局部體征、X線檢查能夠成立診斷.
臨床上對青少年有近膝關節的骨端疼痛,腫脹等應認真檢查,根據病史、體征及X線片、放射性核素骨掃描、CT、MRI及實驗室檢查,大多可以診斷,必要時作活體組織檢查.應註意與下述病變鑒別:骨化肌炎、掌骨和蹠骨結核性骨炎(此處骨肉瘤極少發生),慢性骨髓炎、骨囊腫與巨細胞瘤等.
骨肉瘤 成骨肉瘤 骨源性肉瘤 原發惡性梭形細胞腫瘤
骨肉瘤 成骨肉瘤 骨源性肉瘤 原發惡性梭形細胞腫瘤检查
一、檢查
骨肉瘤患者入院應做全面化驗檢查,包括血、尿、便;肝、腎功能等,以作診斷及治療的參考.對骨肉瘤病人我們常采用血沉、堿性磷酸酶、微量元素分析銅、鋅比作為動態觀察指標.
1、血沉骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、分化較好骨肉瘤血沉可在正常范圍內.瘤體過大、分化差、有轉移者血沉加快.血沉可以作為骨肉瘤發展過程中動態觀察指標,但並不十分敏感.
2、堿性磷酸酶堿性磷酸酶的檢查最有意義,其水平的變化與腫瘤性骨細胞的活躍程度有密切關系,對判斷患者的預後也有一定的價值.但在兒童,由於生長發育旺盛,可影響堿性磷酸酶的水平.
堿性磷酸酶幾乎在於機體各個組織,特別是骨骼與牙齒中.該酶主要由造骨細胞產生,在骨肉瘤中有新骨形成時,血液內血清堿性磷酸酶活力增高.其正常值成人30～130U/L.兒童在生長期可達200～300U/L.骨肉瘤早期、分化較好的骨肉瘤、硬化型骨肉瘤、骨皮質旁肉瘤,堿性磷酸酶可以正常.瘤體較大,出現轉移則堿性磷酸酶可以高達2600U/L.采用大劑量化療及手術後,大部分病人堿性磷酸酶下降.如果腫瘤復發或轉移則堿性磷酸酶可再度升高.
3、血清銅、鋅及銅鋅比血清銅及鋅元素是機體生長、發育的重要物質.采用原子吸收光譜測定血清內酮、鋅的含量,有助於成骨肉瘤的診斷、療效觀察、預後估計的指標.1987年始我們應用這一檢查對骨腫瘤病人進行觀察,認為該法可靠.
(1)血清銅正常值為男性16.3mol/L(104g/100ml);女性17.7mol/L(90g/100ml);平均為16.9mol/L(108g/100ml).對成骨肉瘤患者血清銅含量增高的程度代表瞭腫瘤在體內活動程度.在原發骨肉瘤且無轉移的病人,患肢做截肢術後血清銅可降至正常水平.
(2)血清鋅:正常值為男性16.6mol/L(109g/100ml);女性14.3mol/L(94g/100ml);平均為15.6mol/L(102g/100ml).對成骨肉瘤患者或是伴有肺轉移者可出現血清鋅下降.骨肉瘤伴有轉移患者較單純骨肉瘤患者血清鋅低.
(3)銅/鋅比:在單有骨肉瘤無轉移患者中,其比值為0.94±0.47;尚在有轉移患者中其比值為2.28±0.48.
血清銅、鋅及銅/鋅比值在骨肉瘤的診斷、療效判定,判斷轉移及估計預後是有一定的作用的.
1、X線檢查X線表現,包括以下3個方面:①原來的骨皮質和髓腔的破壞,即骨的溶解;②鈣化和骨形成;③骨膜下新骨形成.在骨肉瘤的早期,X線上隻有一些微小的異常,但在患者初診時,其X線表現往往已經很明顯瞭.骨肉瘤的X線表現是多種多樣的,在很大程度中取決於腫瘤所產生骨的多少.在X線平片上,骨肉瘤表現為硬化型、溶骨型或混合型.溶骨和骨硬化同時存在的混合型骨肉瘤最常見,而單純溶骨型或骨硬化型相對較少.單純溶骨主要是血管擴張型骨肉瘤的特點.四肢管狀骨的典型骨肉瘤位於幹骺區髓內,邊界不清,可以侵破皮質,形成巨大的軟組織腫塊.可以見到Codman三角,或日光放射樣骨膜反應,有時也可以出現病理骨折.發生於長骨骨幹處的骨肉瘤可以表現為骨硬化性病灶和內骨膜增厚,而無皮質破壞或骨膜炎(periostitis).發生於骨骺部的骨肉瘤通常為溶骨性病變.肌腱和韌帶經常是腫瘤蔓延生長的橋梁.
常見的X線表現為侵襲性溶骨病損,同時有腫瘤骨的形成,表現為不同密度的彌漫性或片狀陰影,有的為密度極高的象牙質樣,有的為斑片棉絮狀,有的表現為大區域的骨溶解缺損.骨膜反應可見Codman三角以及蔥皮樣、日光放射樣改變等.骨膜反應在骨肉瘤中沒有特異性,增生骨膜的再破壞是診斷骨肉瘤的重要征象之一.骨肉瘤軟組織腫塊的發生率為95.3%,腫塊不明顯者僅4.7%.在軟組織腫塊中,有各種形態的瘤骨及環形鈣化者占72.9%,此征象也是診斷骨肉瘤的可靠線索.
位於骨骼其他部位的骨肉瘤的X線表現與位於管狀骨的骨肉瘤的表現相類似,有不同程度的溶骨和骨硬化、皮質破壞、骨膜炎以及軟組織腫塊.5%～10%的骨肉瘤累及扁平骨(如骨盆骨),這樣的病變好發於年齡較大的患者.對罕見的脊柱骨肉瘤進行分析後發現,椎體是骨肉瘤好發部位.
2、其他影像學技術檢查其他用於評價骨肉瘤的影像學技術包括骨掃描、動脈造影和MRI.動脈血管造影以及CT、MRI檢查也有助於骨肉瘤的診斷和對腫瘤侵犯范圍的估計.
應該強調的是,普通X線平片仍然是診斷骨肉瘤最重要的影像手段,而其他影像技術主要用於確定腫瘤的范圍、腫瘤與周圍神經血管束的關系(這對於考慮如何施行手術的外科醫師特別重要)以及判斷腫瘤對治療的反應.
(1)骨掃描:放射性核素掃描顯示所有的病變都呈核素濃集,骨內或骨外的轉移灶一般也顯示核素濃集.骨掃描可以顯示骨肉瘤病變的范圍,但是核素濃集的范圍往往超過骨肉瘤真正的邊界(這可能與骨髓充血、髓內反應骨形成以及骨膜炎有關).
(2)血管造影:有助於顯示腫瘤的骨外部分以及血管被移位的程度;但是其用於診斷和鑒別診斷的價值卻是有限的,可以提供骨外的腫瘤部分的輪廓,以及腫瘤周圍血管受壓情況.近年來我們采用瞭選擇性血管造影及數字減影等新技術.可以通過導管隻選擇供應腫瘤的血管造影,並通過數字減影將周圍骨組織減去、因而可將腫瘤局部血液供應情況顯示清楚.不僅為術前估計術中出血情況提供瞭分析依據,而且通過導管可用明膠海綿將供應腫瘤的主要血管堵塞,使腫瘤區之血運大為減少,由於這種臨時性堵塞可持續3天,故3天內如行手術則可大大減少失血.如果腫瘤不能切除,則永久性栓塞對抑制腫瘤發展有一定作用.
(3)CT:可用於評估腫瘤在髓內和軟組織內的范圍,髓腔內密度增加一般提示有病變累及或有跳躍灶出現.但值得註意的是滋養血管或骨嵴也可產生類似的變化.當肌肉之間的筋膜清晰可辨時,CT可以很好地顯示腫瘤在軟組織內的范圍;軟組織內出現水腫或血腫時常給診斷造成困難.
(4)MRI:在確定腫瘤的骨內和骨外范圍方面優於CT,,在T1加權像上腫瘤的典型表現為低信號,與正常的脂肪性骨髓有明顯的區別.在T2加權像上,腫瘤通常表現為均勻或不均勻的高信號.在某些病例中,MRI不能很好地顯示骨肉瘤在軟組織內和骨內的范圍以及腫瘤周圍的水腫.靜脈應用釓化合物(造影劑)可以增加腫瘤內的信號強度,需要聯合應用抑脂技術,否則在T1加權像上腫瘤-骨髓界面會變得模糊.同樣,當腫瘤侵犯血管周圍脂肪時,造影強化也使診斷變得困難.但是造影劑強化有利於鑒別關節內腫瘤和積液.
1、病理學表現
(1)肉眼所見:腫瘤為質硬、白色組織.通常可見散在的魚肉樣或出血區域.如果術前用四環素對腫瘤進行標記,則比較容易確定腫瘤的髓內范圍、衛星結節、跳躍灶、骨骺受侵范圍或經由關節內韌帶所致的關節受侵.
(2)化療後肉眼所見:當化療效果滿意時,大體標本上可以看到韌/硬的腫瘤組織被柔軟的、凝膠狀退化的組織所取代.殘存腫瘤的部位呈現熒光亮區,而壞死退變的組織不與四環素或熒光物質結合.
(3)鏡下所見:典型骨肉瘤由高度惡性的梭形細胞構成,在腫瘤細胞的周圍產生骨樣基質.腫瘤性骨不成熟,形狀不規則,且不按應力方向排列.常可見軟骨和(或)纖維分化區.腫瘤骨可充填骨髓腔而不破壞相鄰的骨小梁,X線表現為“成骨"改變.
鏡下,腫瘤內有骨樣基質產生是診斷骨肉瘤的必要條件.典型骨肉瘤一般為3級或4級,核有異形性,深染以及較多的核分裂象.典型骨肉瘤有3個組織亞型:骨母細胞型、軟骨母細胞型和成纖維細胞型.骨母細胞型骨肉瘤有豐富的骨樣基質,有的呈花邊樣,有的呈粗大的小梁骨樣.軟骨母細胞型骨肉瘤產生軟骨,成纖維細胞型骨肉瘤形成梭形細胞基質同時伴有局灶的骨樣基質.
有時病灶未分化而很難診斷時,可用堿性磷酸酶染色進行診斷.如果大部分的腫瘤細胞呈陽性反應就能支持該診斷.
(4)化療後鏡下所見:化療後可能會出現大量的壞死和反應骨形成的包殼.在鏡下,90%以上的腫瘤組織發生壞死才被稱作化療效果滿意.有近2/3的典型骨肉瘤病例,其術前化療效果滿意.
二、鑒別
需與慢性化膿性骨髓炎、尤文氏肉瘤、轉移性骨腫瘤鑒別.
慢性化膿性骨髓炎髓腔彌漫性密度增高,皮質增厚,但無骨質大塊破壞或腫瘤骨形成,軟組織腫脹亦不明顯.若見死骨存在,骨髓炎的診斷更明確.
尤文氏肉瘤表現為髓腔內斑點狀、鼠咬狀溶骨破壞,范圍較長,多見蔥皮樣骨膜反應.
轉移性腫瘤較少侵犯膝關節附近的骨胳,好發於骨盆及脊柱等,骨質改變多為溶骨性,大多無骨膜反應和軟組織腫塊.
在診斷骨肉瘤時,應排除其他腫瘤,如骨母細胞瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤,以及轉移性骨腫瘤等.骨幹上的骨肉瘤有時會與Ewing肉瘤混淆.其他如Brodie膿腫、骨髓炎、骨結核,甚至骨痂,有時也會被誤診為骨肉瘤.術前結合臨床表現與影像檢查和穿刺活檢是必要的鑒別診斷手段.
骨肉瘤 成骨肉瘤 骨源性肉瘤 原發惡性梭形細胞腫瘤预防
個體預防
(1)一級預防:該病初起時可能沒有癥狀,最早出現的癥狀往往就是疼痛.一旦出現疼痛,尤其是無明顯的外傷史,這類青少年應盡快就診檢查.本病的發生可能與一些外界的刺激有關,如X射線等.因此應避免接觸這些危險因素,如因某些因素不得不接觸時,應註意防護,今後要定期復查直至20歲以後.某些良性病變亦可轉變為骨肉瘤,如骨軟骨瘤、巨細胞瘤、骨纖維異樣增殖癥等.對於有這些疾病的患者,更應警惕,應遵醫囑定期復查.警惕可能發生惡變的信號,如原本不痛的出現疼痛,原本生長緩慢的突然生長迅速等.如出現這些征象,應立即去看醫生,進行詳細檢查,必要時可行活組織檢查.
(2)二級預防:骨肉瘤患者的預後與該病發現的早晚有著密切的關系,因此當青少年出現不明原因的發生於膝關節周圍的疼痛癥狀時,父母切不可掉以輕心,以為是孩子頑皮外傷所致.單克隆抗體的出現使許多腫瘤的早期發現成為可能,但骨肉瘤單抗藥盒的制備尚待進一步研究.目前對骨肉瘤的分期亦多沿用1980年Enneking提出的外科分期系統,即GTM外科分級系統.其中良性為G0,低度惡性為G1,高度惡性為G2;腫瘤位於囊內為T0,位於間室內為T1,位於間室外為T2;無局部或遠隔轉移為M0有則為M1.對於低度惡性的骨肉瘤和皮質旁肉瘤可采用局部切除或瘤段切除並配合化療的方案,如為高度惡性,則應采用術前化療加截肢加術後化療的方案.因此骨肉瘤的發現早晚及其性質,對於手術措施的選擇、預後具有重要意義.以往傳統的治療骨肉瘤的方法為截肢加放療,此療法的5年生存率在20%左右.化療的興起,使5年生存率有大幅度提高.現在多被采用的是以大劑量的氨甲蝶呤為主的化療方案.各種在此基礎上形成的不同方案,大同小異,均是根據腫瘤細胞的增殖動力學,選用作用於不同周期的化療藥物,但有一點是共同的,即大劑量的氨甲蝶呤.1967年Djerassi首先應用大劑量的氨甲蝶呤合並使用甲酰葉酸鈣解毒的方法治療骨肉瘤.1968年Jaffe采用此法治療轉移性骨肉瘤並獲得成功,被稱為氨甲蝶呤治療惡性腫瘤劑量史上的一次革命,使骨肉瘤患者的5年生存率有瞭較大的提高.因此,我們強調手術的完成不是治療的結束,患者應遵醫囑堅持定期化療,才可能有良好的預後直至治愈.
(3)三級預防:因為骨肉瘤的惡性程度很高,故目前的手術方法多采用截肢.在手術中要註意無瘤操作,盡量避免因手術所造成的種植或遠隔轉移.對於局部復發或遠隔轉移的孤立性病灶,日前主張仍采用術前化療加手術切除加術後化療的方案,仍可能有較好的預後.如為遠隔部位的廣泛轉移,可采用化療、支持治療、關鍵部位的放療等方法,目的為支持及盡量減輕患者的痛苦,此類病人預後極差.
由於假肢技術的提高,對截肢後殘端的要求已不像以往那麼嚴格,因此我們主要在保證徹底切除瘤組織並不違反腫瘤手術原則的前提下,盡可能地保留患肢的長度.
