先天性主動脈弓畸形治疗
主動脈弓及其分支畸形產生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例,均應施行手術治療.根據病變具體情況,切斷或遊離造成氣管、食管受壓迫的血管或包括動脈韌帶等纖維條索狀組織,充分松解遊離氣管、食以消除癥狀.
術前需應用抗生素控制呼吸道感染,清除呼吸道分泌物,通過補液、鼻飼加強營養,改善全身狀況.
麻醉方法則選用氣管插管麻醉,整個手術過程中應註意保持呼吸道通暢.
最常用的手術切口是左側後剖胸切口,經第4肋間進胸.血管環的處理方法則視病變的具體情況而定.
雙主動脈弓:左主動脈弓遠段較細且動脈韌帶位於左側者,進胸後在迷走神經的後方或迷走神經與膈神經之間切開縱隔胸膜,遊離喉返神經,註意避免喉返神經和胸導管受損傷.解剖遊離動脈導管或動脈韌帶,予以切斷結紮或切斷縫合.分離左主動脈弓遠段,在左鎖骨下動脈起始部與降主動脈之間或左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間,放置無創傷血管鉗,切斷左主動脈弓遠段,分別縫合近、遠段切端,充分遊離近段左主動脈弓切端後,將切端縫合固定於前胸壁筋膜,再剝除氣管和食管周圍的纖維組織,充分松解氣管與食管,縱隔胸膜勿需縫合.
(1)顯示雙主動脈弓；(2)切斷結紮動脈韌帶；(3)鉗夾左主動脈弓；(4)左主動脈弓已切斷.
雙主動脈弓,切斷導管和左弓
左主動脈弓口徑較粗的病例,則在切斷結紮動脈韌帶後,解剖遊離左主動脈弓遠段和降主動脈,繞置線帶並向左側牽拉,顯露右主動脈弓遠段,放置無創傷血管鉗,然後切斷左主動脈弓,小心縫合其兩切端,將氣管食管與縱隔纖維組織及左主動脈弓充分遊離,並將左主動脈弓與降主動脈縫合固定於前胸壁筋膜或肋骨骨膜上.
右位主動脈弓、左側動脈韌帶、食管後異位左鎖骨下動脈:這種情況形成的血管環可經左胸切斷結紮動脈韌帶,在食管左側切斷結紮右鎖骨下動脈,並將降主動脈與食管解剖分離後,與胸壁筋膜縫合固定.為瞭防止術後發生鎖骨下動脈竊血綜合征,可將右鎖骨下動脈遠段切端與左頸總動脈或主動脈弓作端側吻合術,亦可同時結紮椎動脈.
左主動脈弓、食管後異位右鎖骨下動脈:這種情況通常隻壓迫食管,產生吞咽困難癥狀.經左胸側後第4肋間切口進胸,在近主動脈弓處遊離右鎖骨下動脈,放置無創傷血管鉗切斷縫合右鎖骨下動脈,然後遊離右鎖骨下動脈遠段,將其推送到食管右側,同時遊離切斷食管周圍纖維組織.為瞭防止發生鎖骨下動脈竊血綜合征可同時結紮椎動脈.年齡較大的病例可經右胸側後剖胸切口,切斷右鎖骨下動脈後,縫合近段切口,將右鎖骨下動脈遠段與右頸總動脈或主動脈弓作端側吻合術.
左主動脈弓異位右鎖骨下動脈
無名動脈異常:經右側或左側第4肋間前胸切口,遊離無名動脈後將無名動脈及主動脈弓縫合固定於前胸壁,即可解除對氣管的壓迫.
異位迷走左肺動脈的治療方法是經左胸側後第3或第4肋間切口進胸,遊離氣管、食管、肺門和左肺動脈,切斷結紮動脈韌帶後,左支氣管後方解剖遊離左肺動脈在靠近右肺動脈起源處切斷左肺動脈,縫合右肺動脈切口,將左肺動脈從氣管後方拉出,在氣管左前方與肺總動脈作對端吻合術.手術後早期死亡率高,主要致死原因因為重度氣管、支氣管狹窄和左肺動脈因吻合不當發生扭曲和血栓形成.
異位迷走左肺動脈
術後處理:主動脈弓及其分支畸形病例,由於受壓迫的氣管軟骨環發育不良且較軟弱,易於吸氣時萎陷,因此術後數日仍需持續氣管插管加壓,給予高濕度氧吸入；吸除氣道分泌物,保證呼吸道通暢.術後靜脈滴註少量地塞米松可減少拔除氣管插管後氣管粘膜水腫.有時術後經數周或數月氣管和食管壓迫癥狀才完全消失.
先天性主動脈弓畸形饮食
忌油炸及辛辣刺激食物
先天性主動脈弓畸形并发症
1、心功能不全
心臟舒縮功能異常,以致在循環血量和血管舒縮功能正常時,心臟泵出的血液達不到組織的需求,或僅能在心室充盈壓增高時滿足代謝需要;此時神經體液因子被激活參與代償,形成具有血液動力功能導演和神經體液激活多方面特征的臨床綜合征,對於患者來說,心功能不全是一個沉重的話題,因為它是一種癥候群,疲勞,氣短,心悸,體重減輕,肌肉松弛萎縮,整日臥床,是臨床常見的綜合征,其發病率較高,死亡率亦高,慢性心功能不全基本病因是各種慢性心肌病損和長期心室負荷過重.
2、心律失常
指心律起源部位,心搏頻率與節律以及沖動傳導等任一項異常,心律失常發作時的心電圖記錄是確診心律失常的重要依據,應包括較長的Ⅱ或V1導聯記錄,註意P和QRS波形態,P-QRS關系,PP,PR與RR間期,判斷基本心律是竇性還是異位,房室獨立活動時,找出P波與QRS波群的起源(選擇Ⅱ,aVF,aVR,V1和V5,V6導聯),P波不明顯時,可試加大電壓或加快紙速,作P波較明顯的導聯的長記錄,必要時還可以用食管導聯或右房內電圖顯示P波,經上述方法有意識地在QRS,ST和T波中尋找但仍未見P波時,考慮有心房顫動,撲動,房室交接處心律或心房停頓等可能,通過逐個分析提早或延遲心搏的性質和來源,最後判斷心律失常的性質.
3、肺動脈高壓危象
心臟術後肺動脈高壓危象是一種嚴重的病理狀態,它是由缺氧-肺動脈收縮-肺動脈高壓的惡性循環造成,可隨時威脅患者的生命.
