無肌病性皮肌炎
無肌病性皮肌炎百科
無肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一種新類型,它有特征性的皮肌炎皮膚改變而無肌炎,持續24個月,它與皮肌炎一樣有惡性腫瘤的高伴發率,屬於伴腫瘤性結締組織病.
無肌病性皮肌炎
無肌病性皮肌炎病因
可能為易感人群感染某些病毒後,機體免疫系統發生紊亂,導致以骨骼肌病變為主的結締組織炎癥.
無肌病性皮肌炎
無肌病性皮肌炎症状
1、眼瞼周圍呈現水腫性紫紅色斑(紫羅蘭色)(尤其是上眼瞼有紫紅色斑,眼瞼周圍有水腫,又稱向陽性皮損),對稱性分佈.在頸部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮膚異色癥樣紅斑(皮膚損害上有毛細血管擴張,輕度萎縮.既有色素沉著,又有色素減退).
2、Gottron丘疹和Gottron征:在指關節、指掌關節背面,肘、膝關節伸側有對稱性分佈的紫紅色丘疹,稱為Gottron丘疹,這些丘疹處又有紫紅色斑、萎縮斑或融合成斑塊(有毛細血管擴張,潮紅和鱗屑),稱為Gottron征.
3、甲皺襞處有毛細血管擴張(甲的周圍有毛細血管擴張).
4、曝光部位皮膚紅斑:暴露部位受日光照射處發生境界明顯的水腫性紅斑.最典型見於胸部V字區或圓領衫的圓領外皮膚,此為光敏所致.(V字區有萎縮性皮炎、紅斑、毛細血管擴張、雪茄煙紙樣皺縮).境界清楚.
5、臨床無肌肉炎癥表現,無肌無力、肌酸和肌痛.
6、肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常.肌肉影像學檢查(鉈掃描、CT、MRI、肌肉超聲波檢查均正常.
無肌病性皮肌炎
無肌病性皮肌炎检查
肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常.肌肉影像學檢查(鉈掃描、CT、MRI、肌肉超聲波檢查,血清CK水平正常輕度升高.肌組織學檢查可見肌纖維結構異常炎癥性改變,CD8T細胞浸潤.確診需用免疫組化技術發現變性肌纖維胞漿和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈陽性反應.
無肌病性皮肌炎预防
1.去除可能的誘因,如風寒,濕熱等不良因素對人體的侵襲.2.加強身體鍛煉生活規律,註意勞逸結合.3.加強營養,預防感染.4.調暢情志,保持心情愉快.
