黏脂貯積癥Ⅱ型

黏脂貯積癥Ⅱ型治疗

就診科室:內分泌科內科其他科室預防保健科兒科學小兒康復科

治療方式:支持性治療手術治療康復治療

治療周期:1-3個月

治愈率:外科手術治愈率約為65%-70%

治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(10000--50000元)

(一)治療

無特殊療法.畸形嚴重者應予手術矯形.對感染和心力衰竭的病人,應進行對癥處理.

(二)預後

預後不良,通常在2～8歲內死亡,多死於感染和心力衰竭.

黏脂貯積癥Ⅱ型饮食

飲食控制(禁其所忌):當代謝異常造成機體某些必需物質缺乏時,通過飲食加以補充;而當代謝物質發生貯積時,則限制此代謝物或其前身物質的攝入,來維持平衡.苯酮尿癥患者低苯丙氨酸飲食就是很好的范例.另外,還可通過限制對特定物質的吸收來減少攝入,如苯酮尿癥患者服用苯丙氨酸氨基水解酶膠囊,可以將食物中的苯丙氨酸轉化為轉苯丙烯酸,而被消除.

黏脂貯積癥Ⅱ型并发症

嬰兒可並發先天性髖關節脫位,男性嬰兒可並發腹股溝疝,還可並發肝臟增大,一歲以後可出現心臟收縮期雜音,短頸,胸廓畸形及小頭畸形等.