小兒先天性斜頸小兒先天性肌性斜頸小兒捩頸

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先天性斜頸(congenitaltorticollis)一般指先天性肌性斜頸,由一側胸鎖乳突肌攣縮造成頭向一側偏斜的病癥.

小兒先天性斜頸小兒先天性肌性斜頸小兒捩頸病因

(一)發病原因

本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮與變短,但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚,可能的因素有產傷,局部缺血,靜脈閉塞,宮內姿勢不良,遺傳,生長停滯,感染性肌炎,或者多種因素混合造成.

胸鎖乳突肌的變化很像間隙綜合征的病理改變,引起這樣病變幾乎可以肯定與宮內的環境有關,常發生於高齡初產婦和臀位,通常認為頸部在宮內扭轉,又因宮內體位限制直至分娩,導致肌肉的缺血,水腫以致纖維化,致使起於乳突止於胸骨和鎖骨的胸鎖乳突肌(SCM)攣縮.

還有線索表明因副神經的長期受壓更加重該肌肉的纖維化反應,因宮內限制還會出現發育性髖關節脫位,足部畸形,患側耳郭壓跡變形以及同側面部扁平,上述都可解釋先天性肌性斜頸的成因.

因胸鎖乳突肌纖維化逐漸攣縮而成斜頸外觀,對肌肉纖維化的原因也不十分明瞭,最早有肌肉內靜脈回流受阻的學說,實驗證實肌肉內的動脈完全閉合可引起肌肉的壞死或萎縮而不出現纖維化,肌肉內的出血無論是否同時有神經損傷也不發生肌肉的纖維化,臀位或產鉗助產的新生兒中發現肌性斜頸的相對多見,因而有人認為外傷致肌肉斷裂產生血腫,最終導致肌肉纖維化,但手術標本的鏡下檢查從未見到有出血和含鐵血黃素,故不支持肌肉纖維化系外傷後的反應,問題是臀位是誘發肌性斜頸的因素,還是肌性斜頸是引起臀位或宮內體位異常的原因,均難講清,75%的肌性斜頸為右側；每5個肌性斜頸病兒中可見到1例髖關節發育不良,這說明先天性因素在起作用,雖傢族史不能說明有遺傳傾向,但有肌性斜頸發生在同卵孿生的文獻報道,北京兒童醫院1955～2003年共手術治療41例.

(二)發病機制

斜頸真正的病因不甚明瞭,可見下述病變:

1.早期病變:胸鎖乳突肌內腫物,肉眼觀察是一軟性纖維瘤,顯微鏡下腫物系由治療前致密的纖維組織組成,沒有出血與含鐵血黃素的殘跡.

2.晚期病變:腫物已消失,自胸鎖乳突肌切下組織的鏡下所見為肌肉組織被纖維組織所替代,肌細胞凋亡增多.

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患兒頭向病側偏斜,下頦轉向對側,在生後即可存在,但一般在生後2～3周出現,觸診時在患側胸鎖乳突肌內可發現硬而無疼痛的梭形腫物,在2～4周內逐漸增大如成人拇指末節那麼大,然後開始退縮,在2～6個月內逐漸消失,大部分病人不遺留斜頸；少數病兒肌肉遠段為纖維索條所代替,頭部因攣縮肌肉的牽拉向患側偏斜,頭與面部因不正常的位置可產生繼發性畸形,肌肉縮短的一側,患側面部長度變短,面部增寬,可能由於地心引力和隨著骨的生長發育,面部更加不對稱健側面部明顯肥大,患側眼外眥至口角間的距離比對側變短,兩眼和兩耳不在同一平面.

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