小兒炎癥性腸病小兒炎性腸病

小兒炎癥性腸病小兒炎性腸病百科

炎癥性腸病(inflammatoryboweldisease,IBD)是指原因不明的一組非特異性慢性胃腸道炎癥性疾病.常見為非特異性潰瘍性結腸炎(ulcerativecolitis,UC)與克羅恩病(Crohnsdisease,CD),但也存在其他類型的IBD,如未定型結腸炎、膠原性和淋巴性結腸炎等.潰瘍性結腸炎,也稱非特異性潰瘍性結腸炎,為局限於結腸黏膜的慢性彌漫性炎癥,從直腸開始向近段蔓延呈連續性、對稱性分佈,病變為炎癥和潰瘍.克羅恩病可累及胃腸道各部位,呈慢性肉芽腫性炎癥,以回腸末端及其鄰近結腸最常受累.病變多呈節段性、非對稱分佈,直腸極少累及.

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小兒炎癥性腸病小兒炎性腸病病因

迄今,炎癥性腸病病因,發病機制未明,多認為由多種因素相互作用所致,包括遺傳,感染,精神,環境,飲食,黏膜局部免疫紊亂等因素,目前認為IBD發病機制可能為:某些遺傳決定因素使易感個體易於患病,在感染因子或腸腔內抗原的作用下刺激黏膜相關淋巴組織,引起上調的T細胞反應,由此激活各種細胞因子的網絡,使局部組織發炎,並不斷放大和持續,引起腸壁的損傷和相應的臨床表現.

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小兒炎癥性腸病小兒炎性腸病症状

兒童IBD的臨床癥狀與體征除常見的胃腸道表現外,常有明顯的腸外表現,如關節炎,生長遲緩,體重不增,營養不良,貧血,神經性厭食等,尤其生長遲緩是生長期兒童的最獨特的癥狀,常在嬰兒期就已出現.

1.潰瘍性結腸炎大多數UC起病隱匿,或輕度腹瀉,便血,僅見大便潛血,約30%患兒癥狀明顯,起病較急,多見嬰幼兒,腹瀉可達10～30次/d,呈血便或黏液血便,膿血便,侵犯直腸者有裡急後重,痙攣性腹痛常於便前,便時發生,便後緩解,左下腹觸痛明顯,可有肌緊張或觸及硬管狀結腸.

全身癥狀有發熱,乏力,貧血;病情嚴重則有脫水,電解質紊亂,酸堿平衡失調等,體重不增,生長發育遲緩亦是小兒UC最早期臨床表現,可有腸外表現如關節炎,關節痛,虹膜睫狀體炎,肝大等.

潰瘍性結腸炎可按以下情況進行分型:

(1)程度:按臨床表現分為輕度,中度,重度,極重度.

①輕度:患者腹瀉4次/d以下,便血輕或無,無發熱,脈搏加快,貧血,血沉正常.

②中度:介於中度與重度之間.

③重度:腹瀉6次/d以上,明顯黏液血便,體溫在37.5°以上,脈搏加快,血紅蛋白<100g/L,血沉>30mm/h.

④極重度:如在重度指標基礎上血便每天在10次以上,血漿蛋白<30g/L,伴嚴重中毒或消耗者為極重度.

(2)分型:按臨床經過分為初發型,急性暴發型,慢性復發型,慢性持續型,初發型指無既往史的首次發作,暴發型癥狀嚴重伴全身中毒性癥狀,可伴中毒性結腸擴張,腸穿孔,敗血癥等並發癥,除暴發型外,各型均有不同程度分級及相互轉化.

(3)病變范圍:分為直腸炎,直-乙狀結腸炎,左半結腸炎,右半結腸炎,區域性結腸炎,全結腸炎.

(4)病變活動程度:分為活動期,緩解期.

小兒全結腸炎約占62%,常見的並發癥為腸出血,腸狹窄,腸穿孔,膿毒敗血癥及中毒性巨結腸.

2.克羅恩病癥狀取決於病變的部位與炎癥的程度,腹痛是CD最常見的主訴,通常位於臍周,常發生於餐時或餐後,導致患兒不願進食乃致厭食,隻有回腸末端病變的腹痛位於右下腹部,腹瀉常見於90%患兒,可由多種因素所致,如大片腸黏膜功能紊亂,膽鹽吸收障礙,細菌過度生長,炎癥性蛋白丟失等,腹瀉發生在餐後伴腹痛,結腸受累者有便血,小腸受累為水樣便,需同時監測電解質,CD血便比UC少見,上消化道的CD較少見,但也有經內鏡與組織學檢查證實胃十二指腸病變,往往難以與其他的疾病如胃食道反流,幽門螺桿菌感染,消化性潰瘍等難以鑒別.

一些患兒可有不同程度的肛周病變如:肛瘺,肛旁膿腫,肛裂等,這些病變可以是CD早期的表現,常掩蓋瞭胃腸道癥狀而引起誤診.

體重減輕和生長遲緩是CD最常見也是最突出的癥狀,不管小腸彌漫性病變或結腸單獨性病變,均可表現體重不增和生長遲緩,並可早於胃腸道癥狀數年,生長遲緩表現為身高與骨齡均低於正常標準,對持續生長遲緩兒童要高度懷疑IBD可能,IBD患兒中生長激素水平是正常的,生長遲緩的原因是由於吸收不良,蛋白質丟失,熱卡攝入不足,蛋白質分解增加,多種維生素,微量元素缺乏等,生長遲緩者常伴有性發育遲緩,導致營養不良的原因(表1):

腸外表現有關節痛,關節炎,結節性紅斑,杵狀指,硬化性膽管炎,慢性活動性肝炎等.

CD常見的並發癥為腸梗阻,消化道出血,瘺管(腹腔內,肛周),腹腔膿腫及腸穿孔.

克羅恩病可根據以下情況進行分型:

(1)病變范圍:根據病變范圍分彌漫性小腸炎型,回腸末端型,回結腸型,結腸型,直腸肛門型,病變范圍參考影像及內鏡結果確定.

(2)程度:根據臨床嚴重程度分輕,中,重度,但分度不似UC那麼明確.

無全身癥狀,腹部壓痛,包塊和梗阻為輕度.明顯的全身癥狀如高熱,消瘦伴嚴重的腹痛,壓痛,吐瀉,痛性包塊或腸梗阻為重度.介於兩者之間為中度.

CD活動指數(CDAI)可正確估計病情及評價療效.

小兒炎癥性腸病小兒炎性腸病

小兒炎癥性腸病小兒炎性腸病检查

炎癥性腸病實驗室檢查的目的,在於:

①排除感染性結腸炎.

②瞭解病情活動性,提示病情緩解或早期預報復發.

③指導治療方案的制定,評價療效,預測轉歸.

④瞭解潰瘍性結腸炎對其他臟器功能的影響.

⑤為本病與其他疾病的鑒別診斷提供客觀依據,然而,在潰瘍性結腸炎的確診和病情的評估方面,實驗室指標並沒有特異性,隻能作為本病綜合分析的一部分.

1.血液學檢查

(1)血紅蛋白與血漿蛋白:輕型多正常或僅輕度下降,中,重型可有輕度或有中度下降,甚至有重度貧血與低蛋白水腫,Hb下降可歸因於慢性炎性出血與蛋白丟失,鐵及其他造血物質缺乏或吸收不良,尤其克羅恩病的回腸病變易致維生素及礦物質吸收障礙與慢性炎癥有關的骨髓造血抑制等,另外,盡管患者腎功能正常,紅細胞生成素分泌不足在炎癥性腸病貧血的形成中亦起著重要作用.

(2)白細胞計數:大多數患者正常,中,重型患者可有輕度升高,少數重癥患者可高達30×109/L,有時以中性粒細胞增高為主,嚴重者可出現中性粒細胞核左移並有中毒顆粒,潰瘍性結腸炎白細胞計數增多可能與炎癥活動有關,全身應用糖皮質激素也可升高粒細胞,另外,治療時應用免疫抑制劑,其淋巴細胞計數可能降低.

(3)血小板計數:潰瘍性結腸炎和克羅恩病患者復發時,血小板計數可以升高,相對輕,中型潰瘍性結腸炎,重型患者的血小板計數大於400×109/L更常見,但本指標並未廣泛應用於炎性腸病的診斷.

2.糞便檢查

(1)糞便常規檢查:肉眼觀以糊狀黏液膿血便為最常見,重癥者糞質極少,少數患者以血便為主,伴有少量黏液或無黏液,鏡檢可見大量紅細胞,膿細胞,還可見嗜酸性粒細胞,急性發作期糞便塗片中常見有大量多核的巨噬細胞.

(2)病原學檢查:炎性腸病病原學檢查目的在於排除感染性結腸炎,是本病診斷的一個重要步驟,病原學檢查的內容包括:

①細菌培養:應反復多次檢查,若滿足於臨床診斷,須連續做3次以上,如選擇科研病例,應連續6次以上.

②溶組織阿米巴滋養體檢查:取新鮮糞便,尤其是血性黏液便,反復多次檢查(同細菌培養).

③糞便集卵:留取每次的全部糞便,做集卵和孵化,應連續多次進行(同細菌培養),可排除慢性血吸蟲病及其他寄生蟲感染.

④病毒學檢查:本病急性發作時,應盡可能用電鏡或免疫電鏡在糞便中找病毒顆粒,或免疫學方法找病毒特異性抗原,以排除病毒機會性感染.

3.血沉(ESR)檢查:炎性腸病患者活動期ESR一般均見增高,ESR一般可反映病情活動性,國外報道,緩解期患者平均ESR為18mm/h,輕度活動者為43mm/h,中度活動者62mm/h,重度活動者83mm/h.

ESR改變反映瞭本病活動期血清中某些蛋白質濃度的改變,當血清中某些蛋白質濃度,尤其是r-球蛋白,纖維蛋白原和Y-球蛋白,以及血細胞比容改變時,ESR會發生變化,由於與ESR有關的血清蛋白半衰期長,若臨床癥狀很快改善,ESR往往在臨床癥狀緩解後數天才下降,因此,ESR不能及時反映患者的病情變化.

4.血清急性期反應蛋白的監測:炎性腸病活動期,尤其是重癥患者,可出現急性期反應,急性期反應即應激反應,是機體對各種感染或損傷,包括炎癥性腸病的一種基本反應,其涉及許多免疫和炎癥過程,以及許多器官的功能改變,這種反應常伴有某些在肝臟合成的血清蛋白質含量異常,如a1-酸性糖蛋白,C-反應蛋白,a1-抗胰蛋白酶,纖維蛋白原,a2-巨球蛋白和補體C3等,這些血清蛋白質稱為急性期反應蛋白(acutephaseresponseprotein)或急性期蛋白(acutephaseprotein),其血清含量的監測,對於瞭解病情活動和評價嚴重程度有一定價值.

C-反應蛋白(CRP)是一種非特異性急性期反應蛋白,它作為炎性腸病實驗室指標的重要優勢在於能對炎癥發生和消退做出快速反應,其濃度可出現高達1000倍的變化,血清中CRP含量可反應病情活動性,病變范圍和嚴重程度,Sharma等發現29例炎性腸病患者緩解期CRP<10µg/ml,而中度及重度患者其CRP含量明顯高於正常(P<0.05,P<0.001);動態觀察顯示,隨著病情的緩解,CRP含量逐漸下降直至正常,當CRP>40µg/ml,患者對內科治療反應差,如治療期間CRP>70µg/ml,常是重度或內科治療失敗,提示需手術切除病變腸管的患者,但CRP在炎性腸病的診斷價值不及克羅恩病時敏感.

CRP本身選擇性地附著於細胞膜上,並與遊離DNA結合,CRP在血液循環中的半衰期較短,隻有l9h,因此,在炎癥緩解後其血清含量很快回落,白細胞介素-1,白細胞介素-6,腫瘤壞死因子a以及轉移生長因子p等細胞因子,能促進肝細胞合成CRP.

5.免疫學檢查:炎性腸病患者,其體液免疫和細胞免疫功能有改變,因此,常被歸類為自身免疫性疾病,本病的免疫學檢查,有助於瞭解本病的發生機制和判斷病情活動性,可作為本病診斷的輔助指標.

(1)體液免疫:潰瘍性結腸炎活動期,血清中IgG,,IgA,IgM可升高,尤其是血清IgA升高反映瞭腸道黏膜免疫系統的恢復.

(2)細胞免疫:克羅恩病的病程經過中細胞免疫占主導作用,疾病活動期外周血中輔助性T細胞/抑制性T細胞(Th/Ts)比值增高,隨著病情緩解,Th/Ts逐漸下降,動態監測Th/Ts比值的變化對估計克羅恩病患者的活動性及療效頗有價值.

6.凝血功能檢查:潰瘍性結腸炎活動期除瞭有血小板計數變化外,還可能有某些凝血因子的改變,在急性暴發型病例中,維生素K缺乏可引起凝血酶原(第Ⅱ因子)降低以及第Ⅶ和第Ⅹ因子輕度至中度減少,以致凝血酶原時間(prothrombintime,PT)延長,在病變廣泛者,可見因子Ⅴ,Ⅷ及血漿纖維蛋白原(第Ⅰ因子)增加,但潰結活動期局部血運是處於高凝狀態,由於炎性刺激,血液中的血小板數量增多,黏附性增強,從而促使血小板聚集成團,血細胞黏附其上,在黏膜表面血管中形成牢固的血栓,這是臨床上使用抗凝劑治療的理論依據之一.

7.肝功能試驗:炎性腸病合並有肝臟損害時,血清谷丙轉氨酶,堿性磷酸酶,膽紅素及磺溴酞鈉試驗均可異常,尤其值得重視的是對潰瘍性結腸炎患者蛋白質代謝的檢測,在活動期,可有血清白蛋白(albumin,A)下降,球蛋白(globulin,G)增高,白蛋白與球蛋白的比值(A/G)降低;血清蛋白電泳顯示,白蛋白減少,a2和Y-球蛋白可增高,重癥病例a2球蛋白增高,Y-球蛋白反可低下,潰瘍性結腸炎活動期血清白蛋白降低,與腸道炎癥處蛋白質丟失和營養不良有關,有作者指出,血清白蛋白含量與腸道蛋白質丟失量有良好的負相關;而球蛋白增高與急性期反應蛋白升高有關,潰瘍性結腸炎的蛋白質代謝異常,在一定程度上反映瞭病情活動性,病變嚴重性,病變范圍及病程經過.

8.電解質和酸堿平衡檢查:潰瘍性結腸炎患者血電解質和酸堿平衡檢查一般正常,腹瀉嚴重者可有低血鉀,低血鈉和代謝性酸中毒,嘔吐頻繁者可有低血鉀,低血氯,低血鈉和代謝性堿中毒.

9.皮試:植物血凝素皮膚試驗及結核菌素皮膚試驗反應低下.

10.X線檢查:鋇劑灌腸與鋇餐是診斷IBD的重要手段之一,尤其氣鋇雙重造影更能顯示黏膜細小病變,提高診斷率.

(1)UC:早期表現可以正常或僅有黏膜皺襞粗大,腸管邊緣模糊,嚴重病例黏膜呈毛刷狀,鋸齒狀改變,可見潰瘍,假息肉,結腸袋消失,腸管僵硬,縮短呈管狀,腸腔狹窄.

(2)CD:早期可正常或僅有黏膜不規則增粗,紊亂,增厚,晚期典型病例可見潰瘍,裂隙,瘺管,鋪路石樣網狀改變,間斷性腸段狹窄伴鄰近腸管擴張或病變腸段間有正常腸段,呈跳躍式分佈.

11.內鏡檢查:小兒纖維結腸鏡可以送達回盲部,可觀察全結腸,確定病變部位,范圍,程度,並多部位取組織活檢,提高診斷率.

(1)UC:病變從直腸開始,呈彌漫性分佈,黏膜充血水腫,粗糙呈顆粒狀,脆性增高,易出血,潰瘍大小不一,淺,有膿性或膿血性滲出物,慢性炎癥表現為黏膜增生,假息肉,管腔狹窄,病變由結腸遠端向近端連續性發展,或至全結腸.

(2)CD:黏膜充血水腫,不易出血,潰瘍圓形,橢圓形或線形裂隙縱行分佈,稱“阿弗他潰瘍”,或鋪路石樣改變,炎性息肉,腸腔狹窄,病變跳躍式分佈,病變鄰近組織正常,肛周有裂隙,瘺管.

12.組織病理學改變

(1)UC:所見隨病變活動與緩解不同,活動期黏膜呈炎癥性反應,隱窩變形,淋巴細胞,多核細胞,漿細胞浸潤到固有膜,杯狀細胞減少,隱窩膿腫形成,膿腫破潰形成潰瘍,緩解期見腸上皮增生,腺上皮萎縮.

(2)CD:節段性全壁炎癥,主要組織學特征有兩點:一是裂隙狀潰瘍可深達腹壁漿膜,二是非幹酪樣壞死性肉芽腫,內含多核巨細胞和上皮樣細胞,數量少,散在分佈,構成欠完整.

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