血友病 D66.X02 血溢病
血友病 D66.X02 血溢病百科
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷後出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血.
血友病 D66.X02 血溢病
血友病 D66.X02 血溢病病因
先天性凝血因子缺乏(25%):
先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體,患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者,正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數為患者.
血活酶形成發生障礙(30%):
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向,因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變為凝血酶,纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血.
血友病 D66.X02 血溢病
血友病 D66.X02 血溢病症状
出血是本病的主要臨床表現,患者終身有自發的輕微損傷,手術後長時間的出血傾向,重型可在出生後既發病,輕者發病稍晚.
1.皮膚,粘膜出血:由於皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易於受傷,故為出血多發部位,幼兒多見於額部碰撞後出血、血腫,但皮膚,粘膜出血並非是本病的特點.
2.關節積血:是血友病A患者常見的臨床表現,常發生在創傷、行走過久、運動之後引起滑膜出血,多見於膝關節,其次為踝,髖,肘,肩,腕關節等處,關節出血可以分為三期:
A.急性期:關節腔內及關節周圍組織出血,導致關節局部發熱,紅腫,疼痛,繼之肌肉痙攣,活動受限,關節多處於屈曲位置.
B.全關節炎期:多數病例因反復出血,以致血液不能完全吸收,白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚.
C.後期:關節纖維化、關節強硬,畸形,肌肉萎縮,骨質破壞,關節攣縮導致功能喪失,膝關節反復出血,常引起膝屈曲,外翻,腓骨半脫位,形成特征性的血友病步伐.
3.肌肉出血和血腫:在重型血友病A常有發生,多在創傷、肌肉活動過久後發生.多見於用力的肌群.
4.血尿重型血友病:A患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀.
5.假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫可以發生在任何部位,多見於大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發生於眼.
6.創傷或外科手術後出血:各種不同程度的創傷,小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血.
7.其他部位的出血:消化道出血可表現為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數患者存在原發病灶如胃,十二指腸潰瘍,咯血多與肺結核,支擴等原發病灶有關.鼻衄,舌下血腫通常是血友病A患者口腔內損傷所致.舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因.
8.由出血引起的壓迫癥狀及其並發癥:血腫壓迫神經,可導致受壓神經支配區域麻木,感覺喪失,劇痛,肌肉萎縮等.舌,口腔底部,扁桃體,咽後壁,前頸部出血,則可引起上呼吸道梗阻,導致呼吸困難,甚至窒息而死,局部血管受壓迫,可引起組織壞死.
血友病 D66.X02 血溢病
血友病 D66.X02 血溢病检查
一、檢查一、血象:一般無貧血,白細胞、血小板計數正常.
二、凝血檢查:出血時間正常;凝血時間延長;凝血酶原時間(PT)正常;活化部分凝血活酶時間(APTT)延長,能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(A);能被正常血清糾正,但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(B).
三、凝血因子活性測定:因子VIII促凝活性(VIII:C)測定明顯減少(血友病甲,分型:重型1%,中型2%～5%,輕型6%～25%,亞臨床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX:C)測定減少(血友病乙).
二、鑒別應註意:
一、血友病A和血友病B之間的鑒別;1、與血管性血友病的鑒別;三、與其它凝血因子缺乏疾病的鑒別.
血友病 D66.X02 血溢病预防
一、預防1、預防:
1)避免對患者進行靜脈註射及肌內註射.
2)因本病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及傢屬懂得優生優育的道理.若產前羊膜穿刺確診為血友病,應終止妊娠,以減少血友病的出生率.
3)調情志:因精神刺激可誘發出血.
4)一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處置,這樣引起的並發癥、後遺癥都較輕.
5)若需手術,必須在手術前按血漿Ⅷ:C水平及手術大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果.
6)禁服使血小板聚集受抑制的藥物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等.
2、其他註意事項:
深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死,壓迫神經可出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮,壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫.口腔底部、咽後壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息.患者可因反復關節腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎癥,滑膜增厚、纖維化,軟骨變性及壞死,最終關節僵硬、畸形變,周圍肌肉萎縮,導致正常活動受限.
二、護理註意事項(l)匆過勞.
2、飲食有節,如暴飲暴食,勿食辛辣刺激之品及硬質食物.
1、避風寒.
4、給予患者精神安慰,樹立戰勝疾病的信心.
