血友病 D66.X02 血溢病治疗
一、避免外傷和手術,如發生關節出血,應固定患肢.忌服阿司匹林等影響凝血藥物.
二、替代治療:
①血友病甲:輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物.劑量:輕度關節積血、深部血腫者:因子VIII活性應提高到15%～30%,需輸註10～15U/kg(因子VIII1個單位相當於正常血漿1ml所含的濃度).嚴重關節積血和深部血腫:因子VIII活性應提高到40%～50%,需輸註15～25U/kg.需作大手術者:因子VIII活性應提高到60%～70%以上,需輸註30～50U/kg.計算公式:需輸註因子VIII劑量(U)=預期達到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg).
如:要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%,需輸註因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U).因子VIII在循環中的半衰期約10～12h,應輸註2～3次/d.
②血友病乙:治療原則同血友病甲.輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物.劑量:開始劑量40～60U/kg,維持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期較長:20～24/h).
三、手術治療:關節嚴重畸形,影響正常活動者,在嚴格替代治療情況下,可行矯形手術.
四、局部出血:壓迫止血為主.
血友病 D66.X02 血溢病饮食
適宜食物(以下資料僅供參考,詳細情況詢問醫生)1.保肝(促進因子生長):動物肝臟、胎盤、富含維生素C、E及B胡蘿卜素的果菜:南瓜、甘薯、馬鈴薯、柿子椒、海藻類、豆類蔬菜、獼猴桃、鱷梨、草莓等.
2.提高免疫功能:奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圓白菜等.
3.高鈣(促進凝血、預防骨質疏松及關節畸形):奶制品、日光浴、軟骨等.
4.高膠原蛋白(強筋、促進關節修復):蹄筋、肌腱、豬皮等.
5.止血飲食(滋陰養血、健脾益氣、涼血止血)紅棗、綠豆、花生米、西洋參、犀角粉、龍眼肉、百合、龜肉、荔枝、鮮茅根汁子、鮮藕、白木耳、藕節湯等.
禁忌食物1.高脂肪食物因其會導致消化不良,故肥肉、全脂牛奶、蛋黃、動物內臟應忌食.
2.辛辣、刺激性食物可刺激神經興奮,易使血管破裂,導致內臟及皮下出血,故應忌食.
3.油炸食物因其不利於消化且易加重胃腸負擔,少數患者還可引起胃腸出血,故應忌食.
4.易導致出血的食物如鯧魚、山楂、向日葵子等,應忌食.
5.多纖維食物如菠菜、韭菜等,食後會加重胃腸負擔,易引起腹瀉,故應忌食.
慎服的藥物及食物:
牛奶、木耳、西紅柿、魚、洋蔥、大蒜、生薑、濃茶,銀杏葉、阿司匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取藥物(如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤藥、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等.
血友病 D66.X02 血溢病并发症
一、並發病癥深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死,壓迫神經可出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮,壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫.口腔底部、咽後壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息.患者可因反復關節腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎癥,滑膜增厚、纖維化,軟骨變性及壞死,最終關節僵硬、畸形變,周圍肌肉萎縮,導致正常活動受限.
