雙重輸尿管雙輸尿管重復腎輸尿管重復輸尿管

雙重輸尿管雙輸尿管重復腎輸尿管重復輸尿管百科

重復腎及輸尿管是指患側腎臟是由兩部分腎臟組織結合成一體,有一共同包膜,但腎盂輸尿管及血管都各自分開的一種腎臟先天性畸形.發病率為2%～3%,女性多見.

雙重輸尿管雙輸尿管重復腎輸尿管重復輸尿管病因

(一)發病原因

1.胚胎發生胚胎第4周時,輸尿管芽迅速增長,其近端形成輸尿管,遠端被原始腎組織塊所包蓋,並且發育成腎盂,腎盞與集合管,如果輸尿管遠端的分支超過2支,則形成重復腎盂;如分支過早則形成不完全性雙重輸尿管,輸尿管呈Y形,此外,如在中腎管的下端生出另一輸尿管芽(或稱副輸尿管芽),它與正常的輸尿管芽並列上升,則發生完全性雙重輸尿管畸形.

2.遺傳學雙重輸尿管可能是常染色體顯性遺傳,有不完全外顯率,傢系調查父母或同胞有雙重輸尿管者,其發生率從每125人中有1例上升到每8～9人中有1例,另有報道環境因素可能影響雙重輸尿管的發生.

(二)發病機制

根據重復輸尿管的位置關系,可分為3種類型:

1.不完全性雙重輸尿管上,下腎的輸尿管呈“Y"形融合成一根輸尿管,並開口於膀胱內正常位置,其交匯點可在輸尿管的任何部位.

2.完全性雙重輸尿管兩根輸尿管完全分開,分別引流上,下腎的尿液,並同時開口於膀胱三角區,一般下腎的輸尿管開口於膀胱內正常位置,而上腎輸尿管在進入膀胱前跨過下腎輸尿管,開口於下腎輸尿管開口的外下方或其他部位(Weigert-meyer定律).

3.完全性雙重輸尿管伴上腎輸尿管異位開口即完全性雙重輸尿管中下腎輸尿管開口於膀胱內,而上腎輸尿管開口於膀胱以外部位,男性多開口於後尿道,精囊,輸精管等處,女性可開口於尿道,陰道,外陰前庭,子宮頸等處.

雙重輸尿管雙輸尿管重復腎輸尿管重復輸尿管

雙重輸尿管雙輸尿管重復腎輸尿管重復輸尿管症状

臨床癥狀隨性別不同而差別很大,由於胚胎學差異,男性異位輸尿管多開口於膀胱頸,前列腺,精囊,附睪和輸精管,均位於尿道外括約肌以上,所以一般以泌尿系感染癥狀為主,如便秘,恥骨後疼痛,射精不適等,亦可伴尿急,尿頻,偶以不育就診但罕有尿失禁,就女性而言,最常見開口部位為前庭,亦可位於陰道上段,子宮,卵巢,由於異位開口多位於尿道外括約肌遠端,常表現為正常排尿後的持續性尿失禁,女性異位輸尿管開口的另一特征表現為持續存在的陰道分泌物,大部分女性患者合並急慢性泌尿系感染,少數表現為腎盂及輸尿管積水,偶有以腹部包塊就診者.

雙重輸尿管雙輸尿管重復腎輸尿管重復輸尿管

雙重輸尿管雙輸尿管重復腎輸尿管重復輸尿管检查

診斷主要依靠靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查,主張應用大劑量靜脈滴註尿路造影,小兒可用註射器直接將造影劑推入靜脈內,以便控制註射時間,大劑量靜脈滴註法可不用腹壓帶,對顯示輸尿管全程更為滿意.

如重復腎的上腎段功能存在,則X射線造影上可明顯看到畸形的全貌,兩根輸尿管匯合點越高,顯示越清楚;如匯合點過低,則往往顯示不佳,有時無法區別雙重輸尿管是完全性抑或不完全性,如上腎段的功能不佳時,應作延續攝片,甚至有需延續至24h者,如上腎段功能近乎完全喪失時,則應仔細註意和分析下腎段的腎盂和腎盞的形態,一般顯示上腎盞缺如,腎盂傾斜度增大,猶如萎垂的花朵,並遠離椎體邊緣;下腎段輸尿管往往被擴張扭曲的上腎段的輸尿管推向外側或內側,有時呈“S"形彎曲狀下降,在上腎段無功能的病例,下腎段顯影遠較正常腎(對側)為小,有時會被誤診為小腎畸形或腎發育不良,在延續攝片上有時可見到輸尿管-輸尿管反流現象.

膀胱鏡檢查時如發現2個以上的輸尿管開口者,即可確立雙重輸尿管畸形的診斷,若能插入輸尿管導管作逆行造影,則診斷更為明確,當然,在膀胱三角處隻有2個輸尿管開口者也不能完全排除雙重輸尿管畸形,因為不完全性雙重輸尿管畸形,輸尿管開口可正常;此外可以有一根輸尿管開口是異位的,但未必一定開口膀胱,膀胱造影有時發現雙重輸尿管中的一根有反流現象,結合靜脈尿路造影片即可說明問題的所在.

雙重輸尿管雙輸尿管重復腎輸尿管重復輸尿管预防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.