韋格納肉芽腫 M31.301 韋格內肉芽腫 韋格納肉芽腫病 壞死性肉芽腫治疗
一)治療
病變原發部位在上呼吸道時,利用X線局部照射可控制局部損害.糖皮質激素可緩解癥狀及延長患者壽命,其劑量、給藥方式和藥物品種與典型結節性多動脈炎相同.近年來,利用免疫抑制劑治療本病取得瞭較好效果,尤其是腎功能衰竭時,每天聯合應用硫唑嘌呤200mg和環孢素(環孢黴素A)0.5mg/d,據報道效果更好.也有人應用甲氧芐啶(復方新諾明)治療伴有上呼吸道炎癥的WG取得瞭較好的療效.用生物堿如長春新堿與烷化劑環磷酰胺聯合化療,較單用糖皮質激素緩解癥狀快,而且停藥後復發也慢.另外,在病情活動期聯合應用糖皮質激素與環磷酰胺,也較單用糖皮質激素效果好得多.還可用其他抗風濕藥物如阿司匹林、保泰松、抗風濕靈等,以作為激素或細胞毒類藥物的輔助治療.必須註意在化療過程中所造成的繼發感染.當鼻旁竇有繼發感染時,應及時進行上頷竇穿刺,並給予有效的抗生素控制感染.
西醫治療
皮質類固醇激素:常用潑尼松(強的松)每天1～2mg/kg,癥狀緩解後改為隔日早晨頓服方法維持,適用於局灶型WG病例,如合並腎炎,或單純激素治療不敏感者,改用或加用免疫抑制劑.
免疫抑制劑:①環磷酰胺:每天1～2mg/kg;②硫唑嘌呤:每天2mg/kg;③聯合用藥:潑尼松環磷酰胺硫唑嘌呤聯合序貫應用.
免疫抑制劑的治療註意點:①定期檢查血象,如白細胞<3×109/L,應停藥;②免疫抑制劑需在出現腎功能衰竭前應用,一旦出現腎功能衰竭,治療仍需借助血液透析與腎移植;③免疫抑制劑有效病例需維持治療1年以上方可逐漸停藥.
甲氧芐啶:據個別作者報道甲氧芐啶可使WG病情長期緩解,可能是有助控制感染因素,但有人認為,可在選擇的病例中應用而不應普遍推薦.
中醫治療
治則:熱毒阻絡,宜清熱解毒,活血化瘀;氣血虛弱,血瘀阻絡,宜益氣養血,祛邪通絡;氣滯血瘀,行氣活血通絡;肝腎陰虛,肝陽上亢,宜滋陰潛陽,活血化瘀.
常用方劑:①四妙勇安湯加味;②參芪桂枝五物湯加昧;③血府逐瘀湯加減;④鎮肝熄風湯加減.
辨證診治經驗方如下.①回陽建中方:主藥有附子(先煎),當歸,白芍,丹參,蒼術,茯苓,川芎,陳皮,雞血藤,枸杞,厚樸,獨活,木香;②溫陽益氣方:主藥有附子,肉桂,黨參,菟絲子,山萸肉,太子參,炙甘草,當歸,川芎,紅花,懷山藥,玄參,紅花,桃仁,丹參,沙參,麥冬,磁石英,白芍,香附,幹薑,五味子,細辛,黃芪.
臨床不少報道認為,WG在應用皮質類固醇激素和(或)免疫抑制劑的同時,辨證加用中藥治療療效顯著提高.
護理
護理問題:
①疼痛、感染.
②眼部損害.
③其他系統損害.
護理目標:
①減輕疼痛、控制感染.
②防止及減輕眼部不適.
③加強營養、增強體質.
④預防其他系統損害.
護理措施:
①給予支持療法,加強營養,輸血,增強體質,控制感染.
②根據感染情況,采用不同的抗生素,以控制感染.受損部位可用理療方法如局部熱敷、超短波、紅外線等促使炎癥消退,改善癥狀.緩解鼻竇炎癥狀,可用頭低體位引流法,促進分泌物引流,控制感染.其方法:先用1%麻黃素生理鹽水滴入鼻內,使其黏膜收縮,竇口通暢,以利引流;病人取坐位,下肢分開,上身下俯,頭垂近膝,便於竇內膿液排入鼻腔.
③定期檢查視力,瞭解對眼部累及情況.註意眼部清潔,及時清除內眥分泌物.眼球突出者,應註意避免角膜幹燥、受損和感染.室外活動需戴防護眼鏡,避免風沙刺激.經常沖洗結膜囊和滴眼藥水,睡前應塗眼膏、帶眼罩防護.
④做好臨床觀察,防止其他系統發生損害.
二)預後
過去病死率很高,自從聯合應用糖皮質激素和環磷酰胺,緩解率在90%以上,4年存活率為85%.患者多死於腎功能衰竭,也可死於繼發感染與咯血.
是否早期診斷、早期治療對預後有重大影響,報告本病如不治療多呈惡性經過,82%的患者在1年內死亡,平均存活期5個月.也有報道75%的病人生存期達5～8年,最長10餘年.
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飲食上要高蛋白,低鹽低脂低糖飲食,多吃蔬菜和水果.
韋格納肉芽腫 M31.301 韋格內肉芽腫 韋格納肉芽腫病 壞死性肉芽腫并发症
可發生鼻腔黏膜糜爛,壞死,軟骨和骨質破壞,常引起鼻中隔穿孔或由於鼻骨及軟骨破壞塌陷而致鞍鼻,也可為丘疹,水皰,缺血性潰瘍和皮下結節,皮下結節為壞死性肉芽腫性血管炎,還可伴有關節腔積液,少數患者還可出現腮腺炎,睪丸炎和前列腺炎.
