色素絨毛結節性滑膜炎 色素絨毛結節性滑膜炎 色素性絨毛滑膜炎
色素絨毛結節性滑膜炎 色素絨毛結節性滑膜炎 色素性絨毛滑膜炎百科
色素絨毛結節性滑膜炎比較少見,有絨毛型和結節型兩種.患者多青壯年男性.年齡多在20～40歲之間.本病好發於膝關節和踝關節,其次髖、跗間、腕、肘等關節,偶也見於滑囊和腱鞘
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色素絨毛結節性滑膜炎 色素絨毛結節性滑膜炎 色素性絨毛滑膜炎病因
本病可能是一種介乎炎癥和良性腫瘤之間的滑膜疾病.其中絨毛型更近似炎癥.動物實驗證明,向關節腔內多次重復註入血液,即可產生與絨毛型同樣的病理改變.運動員因多次膝關節出血,也有可能產生類似改變.結節型者系由大量滑膜細胞構成,切除不徹底則易復發,故近似良性腫瘤.
絨毛型者受累滑膜呈暗紅色或棕黃色,常明顯增厚,可達1cm以上.滑膜表面不平,常有皺襞和絨毛形成.有的絨毛細長,最長可達1～2cm,在水中漂浮如胡須狀;有的絨毛較短,互相融合成結節狀.結節的直徑自1cm至4～5cm不等.較小的結節呈紅棕色,較大的結節則呈黃白色,帶有鐵銹斑.結節稍硬韌,剖面上可見漩渦狀纖維組織,偶見粘液變性及裂隙.有些病例既有絨毛型病變,也有結節型病變.
按病變的分佈范圍又可分為彌漫性和局限性兩種.彌漫性多見,少數為局限性.在彌漫性病變中絨毛型和絨毛結節型,在局限性病例中,一般均為結節型.
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一、臨床表現
本病沒有明顯的全身癥狀,病人體溫不高,血沉不快,血象也無改變.局部癥狀在早期也較輕微,因此病人就診較晚,病期較長,一般病期以1～5年者最多,半數以上有外傷史.其主要癥狀為關節腫脹,疼痛多比較輕微,局部皮溫有時稍高,關節功能受限多不明顯.呈彌漫性腫脹的關節,觸及增厚的滑膜呈海綿樣感覺,積液多的可觸及波動感.有時可觸到大小不等並稍能移動的結節.
膝關節受累時髕上囊及髕骨腫脹明顯,積液多的俘髕試驗陽性.增生的滑膜組織有時可穿破後關節囊而進入膕窩,並沿小腿後方肌間隙向下蔓延,產生深在的彌漫性腫脹.踝關節受累者腫脹在內、外踝周圍最明顯.髖關節受累時腫脹多位於髖關節前方.
不論為彌漫性或局限性,患肢都有輕度的肌肉萎縮.關節穿刺可抽出血性或咖啡色液體,這種關節液很特殊,具有診斷價值.
二、診斷
本病仔細分析臨床表現,結合關節液和X線片檢查,診斷一般無困難.
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一、檢查
本病的檢查方法主要有以下幾種:
1、本病的X線平片征象包括關節腫脹和關節骨骼侵蝕破壞.軟組織腫脹呈結節狀,密度較高;PVNS骨侵蝕多自骨和軟骨交界處開始,故關節間隙一般保持正常.但關節積液量多時,關節間隙可增寬;繼發關節退變或關節軟骨遭受明顯侵蝕時,關節間隙可狹窄.
2、CT是斷面成像,具有較高的密度分辨力,在顯示關節腔內軟組織腫塊、關節積液及骨質侵蝕方面明顯優於X線平片,對顯示骨缺損周圍的硬化緣也較X線平片敏感;CT增強掃描能顯示不規則增厚的滑膜,可對PVNS的診斷提供幫助.但CT對於顯示關節囊、關節軟骨、軟組織等病變缺乏特征性,在病變有明顯骨質侵蝕時,才有較大意義.因此,PVNS早期或沒有出現骨侵蝕時,CT診斷價值有限.
3、MRI組織分辨率高,能顯示病變的全部形態、類型及組織成分.PVNS的典型表現是T1WI、T2WI均呈低信號,此特點的病理基礎是結節中含鐵血黃素的沉積.但病變早期關節內僅表現為出血,結節中沒有或少有含鐵血黃素沉積,病變後期含鐵血黃素被吸收轉運而減少.因此,這種信號特點並不貫穿病變全過程.
1、實驗室檢查
在顯微鏡下絨毛表面為數層滑膜細胞,其中心為少許纖維組織、擴張的毛細血管和少量炎性細胞.細胞內、外可見含鐵血黃素顆粒.結節由密集的滑膜細胞組成,胞漿少,胞膜不清楚,核染色較深.在密集的細胞中可見裂隙和乳頭.滑膜細胞之間偶見多核巨細胞和泡沫細胞.
二、鑒別
色素絨毛結節性滑膜需要與可發生關節腫脹,關節積液,關節骨破壞的關節疾病相鑒別.色素絨毛結節性滑膜炎的軟組織腫脹呈密度較高的結節狀,且以關節腔內為主,無骨質疏松,骨缺損邊緣硬化,關節間隙保持正常有助於與關節結核、滑膜炎、滑膜肉瘤、類風濕性關節炎等疾病的鑒別.鈣化多見於結核、滑膜肉瘤,但也不可完全排除色素絨毛結節性滑膜炎,應該把鈣化放在所有征象中綜合分析,這樣才能減少誤診.
①夏科氏關節:早期都出現關節腫脹、積液、無痛等,但多數有外傷史,關節畸形較嚴重.X線所見新骨形成,骨端瓦解,關節面破壞,關節脫位等骨關節損害與臨床癥狀極不相符.
②滑膜肉瘤:二者均有軟組織腫塊,鈣化、骨質破壞,但滑膜肉瘤發展快、病程短、劇痛、骨質破壞呈溶解性,無硬化邊緣.
③滑膜結核:二者均有關節周圍組織腫脹,關節面破壞,關節間隙早期增寬晚期狹窄.其不同點結核有明顯骨質疏松,關節面破壞累及兩側,無硬化之邊緣,軟組織中無腫塊影.
④類風濕性關節炎單關節型:多見於肘、腕、膝、指關節,關節腫脹,軟組織增厚,疼痛不甚明顯.較早出現骨質疏松、關節間隙變窄甚或蟲蝕樣破壞.關節穿剌為透明液.
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一、預防
1預防;
本病多是由於其它疾病的慢性影響而慢慢造成,如運動員因多次膝關節出血,也有可能產生類似改變,故對本病的預防最主要是防止關節損傷,一旦發生損傷,則因積極地治療,早期正確的診斷並給予治療是提高療效跟恢復患者關節功能的有效措施.
