妊娠合並皮質醇增多癥妊娠合並庫欣綜合征妊娠合並腎上腺皮質功

妊娠合並皮質醇增多癥妊娠合並庫欣綜合征妊娠合並腎上腺皮質功百科

皮質醇增多癥又叫庫欣綜合征,是腎上腺皮質功能亢進中最常見的一種.主要是由於腎上腺皮質分泌過多的皮質醇類激素,引起一系列病理改變,所發生的一種疾病.多見於20～40歲的青年人,女性多見.妊娠合並皮質醇增多癥極為少見,大多數患者妊娠終止於流產、早產或死產.

妊娠合並皮質醇增多癥妊娠合並庫欣綜合征妊娠合並腎上腺皮質功病因

(一)發病原因

1.垂體分泌促腎上腺皮質激素(ACTH)過多這是本病最常見的類型,約占70%,多見(80%)的病變為垂體ACTH微腺瘤,10%為垂體前葉大腺瘤,約10%為下丘腦功能紊亂,分泌促腎上腺皮質素釋放激素(CRH)過多,通過調節使ACTH分泌增加,過量的ACTH刺激雙側腎上腺皮質彌漫性增生,束狀帶細胞增生肥大,可分泌大量的糖皮質激素,網狀帶的雄激素也可以分泌增多,久病或年齡較大的患者,增生的腎上腺皮質可出現結節,並有一定的自主性功能.

2.腎上腺皮質腫瘤占皮質醇增多癥發病的25%(20%為腺瘤,5%為腺癌),這些腫瘤的生長和分泌功能為自主性,不受垂體ACTH的控制,腫瘤分泌大量的皮質醇,可反饋抑制垂體ACTH的釋放,患者血中ACTH降低,瘤外同側及對側腎上腺皮質萎縮,兒童患皮質腺癌者較多見.

3.異位ACTH綜合征肺癌,胸腺癌和胰腺癌,甲狀腺髓樣癌可產生ACTH,刺激腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素.

(二)發病機制

庫欣綜合征病人的垂體前葉嗜堿性細胞常發生透明變性及空泡形成,這種改變常為腎上腺皮質激素分泌增多的結果,在這種情況下,促性腺激素的分泌無疑會受到影響,卵巢乃發生相應改變,卵泡發育受阻,形成大量閉鎖卵泡而導致閉經,雖然閉經是綜合征的突出癥狀之一,但仍有20%病人有正常月經,並能懷孕,常在妊娠期或妊娠結束後才首次出現臨床癥狀,因此推測在妊娠前為一輕癥病人,妊娠及分娩後病情加重.

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妊娠合並皮質醇增多癥妊娠合並庫欣綜合征妊娠合並腎上腺皮質功症状

皮質醇增多癥的臨床表現是由於體內皮質醇過多,引起糖,蛋白質,脂肪,電解質代謝紊亂及多種器官功能障礙所致,主要臨床表現有滿月臉,向心性肥胖,紫紋,痤瘡,糖尿病傾向,高血壓,骨質疏松,閉經,乏力等.

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妊娠合並皮質醇增多癥妊娠合並庫欣綜合征妊娠合並腎上腺皮質功检查

一、一般檢查紅細胞計數和血紅蛋白含量偏高,白細胞總數及中性粒細胞增多,淋巴細胞和嗜酸粒細胞絕對值減少.

二、尿17羥皮質類固醇24小時含量明顯升高超過38.4μmol/24h(13.9mg/24h)(男)和30.9μmol/24h(11.2mg/24h(女),17酮類固醇合量也經常超過40.3μmol/24h(11.6mg/24h)(男)和37.3μmol/24h(8.5mg/24h)(女).

三、血皮質醇濃度升高午夜超過0.28μmol/L(10.1mg/dl),晨8時安靜狀態超過0.69μmol/L(24.9mg/dl).

四、血皮質醇晝夜規律消失即午夜皮質醇濃度超過晨8時水平,發病早期即可出現晝夜節律消失.

五、小劑量地塞米松抑制試驗皮質醇增多癥不受抑制,其他反應性或機能性皮質醇增多癥均可使血皮質醇濃度或24小時尿17羥皮質類固醇含量下降超過基礎值的50%,主要用於與單純性肥胖癥鑒別,方法:簡化法;第一天晨8時測血皮質醇濃度作為基礎值,午夜服地塞米松:1.5mg,次日晨8時復測血皮腩醇,正規法:第一天測晨8時血皮質醇濃度或24小時尿17羥皮質類固醇含量,次日開始服地塞米松0.75mg,每天三次,共4天,以後復查血皮質醇濃度或尿17羥皮質類固醇含量,並與服藥前對比.

六、大劑量地塞米松抑制試驗腎上腺皮質增生者多抑制超過50%,腎上腺腺瘤或腺癌則不受明顯抑制,方法,試驗前一天測血皮腩醇或尿17羥皮質類固醇含量,以後服地塞米松2mg,每6小時一次,共5天,以後復查血皮質醇濃度或尿17羥皮質類固醇含量,並與服藥前對比.

七、ACTH興奮試驗正常人,單純性肥胖癥和腎上腺皮質增生癥於註射ACTH後可使血皮質醇濃度或尿17羥皮質類固醇含量升高2倍以上,腎上腺腺瘤或腺癌則無明顯升高,方法:簡化法,於晨8時抽血測皮質醇濃度後立即肌肉或靜脈註射ACTH25mg,於8時半和9時分別抽血測皮質醇濃度,正規法,第1,2天留24小時尿測17羥皮質類固醇含量,第3,4天每天晨8時開始靜脈滴註ACTH24mg(加5%葡萄糖液500ml內)持續8小時,同時每日測24小時尿17羥皮質類固醇含量.

八、影像學檢查屬於定位性檢查,包括B型超聲波檢查,CT掃描,腎上腺血管造影,磁共振檢查,靜脈導管分段采血測定皮質醇等,有條件時也以進行131碘標記膽固醇的同位素掃描或γ照像以輔助診斷.

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皮質醇增多癥又稱庫欣綜合癥,也叫柯興綜合癥,按內科及本系統疾病的一般護理常規.

病情觀察

1．肥胖狀態,高血壓.

2．皮膚幹燥,皮下出血,痤瘡,創傷化膿,四肢末梢紫紺,水腫,多毛,肌力低下,乏力,疲勞感,骨質疏松與病理性骨折等.

3．尿量,尿性狀血尿,蛋白尿,尿糖.

4．精神癥狀失眠,不安,抑鬱,興奮.

5．感染癥狀發熱.

6．女性患者月經異常等.

對癥護理

1．預防感染,保持皮膚清潔,勤沐浴,換衣褲,保持床單位的平整清潔,做好口腔,會陰護理.