小兒弓形腿綜合征 Blount-Barber綜合征 Blount脛骨綜合征 Blount病 Erlacher-Blount綜合征
小兒弓形腿綜合征 Blount-Barber綜合征 Blount脛骨綜合征 Blount病 Erlacher-Blount綜合征百科
弓形腿綜合征即脛骨畸形-骨軟骨病,又稱Blount-Barber綜合征、Blount脛骨綜合征、Blount病,Erlacher-Blount綜合征、脛骨內髁無菌性壞死、脛骨內翻-脛骨畸形性骨軟骨病,內側或外側性骨軟骨病,非佝僂病性弓形腿(Bowlegswithoutrickets),脛內翻綜合征等.系脛骨近端內側骺板受負重壓力而破壞瞭正常生長,導致脛骨近側幹骺端向內側彎曲,本病並無缺血性壞死改變.本病有2種類型,即嬰兒型和少年型.嬰兒型的畸形在生後數年內出現,雙側者居多,少年型多在8～13歲時才出現畸形,多為單側.
小兒弓形腿綜合征 Blount-Barber綜合征 Blount脛骨綜合征 Blount病 Erlacher-Blount綜合征
小兒弓形腿綜合征 Blount-Barber綜合征 Blount脛骨綜合征 Blount病 Erlacher-Blount綜合征病因
(一)發病原因
本病征系一骨軟骨炎或骨骺炎,病因未明,可能與外傷,過敏有關,包括結核,梅毒所致者在內,有骺軟骨生長缺陷,鄰近脛骨骺部內側或外側部骨化延遲.
(二)發病機制
過去認為系脛骨上端骨骺的內側部分的局部骨軟骨病所致,目前認為該病屬於骨骺局部發育不良,骺板內側部分生長緩慢而外側部分持續正常生長,從而導致進行性內翻成角畸形,骺板的內側部分提前閉合,其病理改變與股骨頭骨骺滑脫非常相似,並可同時存在,病理所見於嘴狀突起物中,骨骺下有膜狀軟骨島,細胞呈不規則分佈而不呈圓柱形.
嬰兒型脛內翻在早期與生理性膝內翻並無差別,二者均系過早負重所致,過早負重使骺板受到更大的切應力,從而破壞內側骺板及骨的正常生長,肥胖可加重這種破壞,骺板與相鄰的骨骺及幹骺端受壓後可產生繼發性骨軟骨病.
少年型脛內翻不是嬰兒型脛內翻的延續,前者在兒童期可無生理性膝內翻,而後者進展到少年期病變更重,呈骨骺生長停滯,而非發育不良.
小兒弓形腿綜合征 Blount-Barber綜合征 Blount脛骨綜合征 Blount病 Erlacher-Blount綜合征
小兒弓形腿綜合征 Blount-Barber綜合征 Blount脛骨綜合征 Blount病 Erlacher-Blount綜合征症状
臨床上本病征可分嬰幼兒型和青少年型.
1.嬰幼兒型於1～2歲時出現癥狀,常為超體重小兒,腿部無原因的漸漸彎曲,常為雙側性,偶為單側,單側者呈跛行,雙側者呈鴨步行走,有時可有因勞損而致足,膝疼痛.
2.青少年型癥狀於6～12歲時出現,常為單側性,體檢可見患肢短1～2cm,膝關節下側面有尖的棱角形突起,內踝球狀腫大,脛骨內旋,膝部可有異常活動,其他全身檢查均正常.
小兒弓形腿綜合征 Blount-Barber綜合征 Blount脛骨綜合征 Blount病 Erlacher-Blount綜合征
小兒弓形腿綜合征 Blount-Barber綜合征 Blount脛骨綜合征 Blount病 Erlacher-Blount綜合征检查
1.嬰兒型
X線照片的主要所見是脛骨上端內翻成角,股骨遠端也呈內翻畸形,脛骨上部的幹骺端和骨骺有一系列的改變,具體變化依骨的發育和成熟程度而定,本癥的嚴重程度和病程的變化均較大,有的病兒到3～4歲時X線表現完全消失,但另外一些病兒到10～13歲時,改變依然存在,根據X線發展變化可分為6個階段.
第1階段(2～3歲):脛骨內翻畸形不斷發展,以於骺端骨化不規則為特點,透明帶內有散在鈣化團塊,內側骨骺發育落後,幹骺端內側向內向下突出.
第2階段(2.5～4歲):有明顯愈合的傾向,骨骺線的內1/3有一銳性斜行凹陷,形成鳥嘴狀,鳥嘴的上部較之幹骺其他部分的透明度均高,骨骺內側呈楔形,邊界不清,發育較外側差.
第3階段(4～6歲):特點是骨骺內緣的鳥嘴突起處的凹陷加深,充以軟骨,在幹骺端處形成一階梯狀,骨骺內側呈楔狀形變,邊界不清,其內緣下方偶有小鈣化區.
第4階段(5～10歲):骨骼日益成熟,骺板日益變窄,骨骺變大,同時幹骺端內側的階梯加大,骨骺向階梯形狀的凹陷處長人而居於幹骺端的內側面,此時骨骺內緣很不規則,常可發現有骨橋,嬰兒型部分愈合的第四階段和少年型的晚期改變相似.
第5階段(9～11歲):骺板側面到關節軟骨面有一透亮帶將骨骺分為兩塊,看來有如雙骺,靠近關節軟骨有三角形的骺塊,邊緣不規則,軟骨覆蓋其內側緣,脛骨上端的內側關節面形狀異常,從髁間部向內下方呈一斜塊狀.
第6階段(10～13歲):分叉的內側骺板均骨化,外側生長發育正常,第5,6階段意味著畸形已不能修復,13歲以後看不到嬰兒型的脛骨內翻.
2.少年型
本型的X線所見與嬰兒型有很多的不同之處,因為此時二次骨化中心已經形成,病變較為局限,骺板的內側1/2的中部變窄,對側的骨密度增加,骨骺形狀正常,骺板不呈階梯狀,股骨遠側也呈內翻畸形,而脛骨遠端呈外翻畸形,與自然發展到少年時的嬰兒型不同,少年型的脛骨內側骺板表現為早閉,而前者有骨橋形成.
小兒弓形腿綜合征 Blount-Barber綜合征 Blount脛骨綜合征 Blount病 Erlacher-Blount綜合征预防
病因未明,應註意預防外傷,預防和積極治療結核,梅毒等感染性疾病.
