神經纖維瘤病 多發性神經纖維瘤 馮·雷克林豪森病 雷克治疗
一、西醫
1、治療
目前無特效治療.手術切除是治療本病唯一有效的療法,部分患者可用放療,癲癇發作者可用抗癇藥治療.其餘措施則主要是對癥治療.
1.手術切除術手術切除為惟一的治療方法,手術切除目的是減輕癥狀,縮小腫瘤體積.聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療.囊內整塊切除不像神經鞘瘤那麼容易,因其包膜不清楚,且很易復發,囊外邊緣切除則復發率較低,而廣泛切除則是肯定治療且復發率很低.在未長在大神經幹上者,可廣泛或邊緣切除,長在大神經幹上者,如此切除,將損傷神經帶來病廢,對此情況仍做囊內切除,雖可出現復發並累及神經,且再行囊內切除就很困難瞭.一般不做放療,因可損傷神經.
小而局限者,應一次性完全切除.大而廣泛或多發性者通常難以徹底切除,不能根治,可考慮分期切除.首先對有損外觀,或妨礙功能,或疑有惡變的部位進行選擇性切除.分期切除時應估計切除量的多少.若切除過多,縫合後創緣過緊,可導致創緣壞死、創口裂開等並發癥.大部分腫瘤切除可造成軟組織缺損,應結合應用顯微外科技術進行大塊肌皮瓣移植進行修復.
2.皮瓣移植術即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣帶有1～2個血管(包括動、靜脈)的蒂,以保證皮瓣成活.皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管狀皮瓣(皮管)移植兩類,後者主要應用於外科整形,此處不予介紹.
(1)扁平皮瓣的制作:扁平皮瓣又稱單純皮瓣或開放皮瓣,此種皮瓣以扁平的形式進行移植,常隻需1個蒂,有時亦可有兩個蒂.皮瓣的長、寬比例一般不超過1.5∶1,但在血運較豐富的頭面部,長寬比例可達3～4∶1.在血運較差的小腿部位,長寬比例隻能是1∶1,否則就有可能發生血運障礙,影響皮瓣成活.皮瓣的大小可根據血管的走向來設計,蒂部應指向血管的近心端,供皮區創面可直接縫合,或用中厚皮片移植來修復.
(2)皮瓣移植法:
①局部旋轉法:是利用缺損周邊的部分正常皮膚組織做成皮瓣,將皮瓣局部旋轉一定角度轉移至缺損處使創面修復.設計旋轉皮瓣要求長徑比創面長徑大,避免移植過緊,縫合後張力過大使切口裂開,同時對皮瓣血運有影響.皮瓣旋轉後,常在蒂部近缺損側,因旋轉角度大小不同,出現輕重不等的皺襞.角度越大越明顯.但此皺襞不可馬上切除,否則會因皮瓣蒂部變窄而導致血運障礙發生壞死.皮瓣移植後的供皮區有的可直接縫合,有的則需移植皮片來修復.
②局部推進法:利用皮膚的延伸性,在創面周圍的皮膚上形成皮瓣,並將皮瓣向創面做垂直方向推進,以使創面修復.供皮區創面可用“V"形切開的兩側緣稍做分離後拉攏,做“Y"形縫合.也可用“Y"形切開,“V"形縫合來修復創面.
③局部側移法:在不能直接縫合的較寬創面外方適當距離的部位做減張切口,由切口向創面做皮下分離,形成雙蒂扁平皮瓣,以此側移修復創面.常用於修復小腿脛前區縱向梭形皮膚缺損和有骨組織裸露的創面,皮瓣的長度與寬度之間比一般以1.5∶1為宜,供皮區創面移植中厚皮片修復.
④遠位轉移法:皮瓣的供皮區位於缺損區的遠隔部位,如小腿脛前區創面,可利用對側小腿皮瓣修復.手指創面可用對側胸壁皮瓣修復.
3.註意事項
(1)神經纖維瘤的病人有時對手術的耐受性較差,應加註意.
(2)肢體上巨大的腫瘤可經常發生破潰,導致感染化膿,成為最後截肢的適應證.
(3)皮瓣移植術後要妥善包紮固定,盡量使受區組織少變形活動,以保證移植的皮瓣與創面緊密貼附.
神經纖維瘤病 多發性神經纖維瘤 馮·雷克林豪森病 雷克饮食
一、飲食
1、神經纖維瘤病吃哪些食物對身體好:
宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚.
2、神經纖維瘤病最好不要吃哪些食物:
禁食莧菜、蜂蜜、牛奶、咖啡、汽水、茶葉水、冰激凌、牛肉、羊肉、海鮮、辣椒、蔥、大蒜、綠豆食品以及油膩食物.
(以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)
神經纖維瘤病 多發性神經纖維瘤 馮·雷克林豪森病 雷克并发症
一、並發病癥
隨病情發展,出現的癥狀體征多樣,可以是本病表現,也可以看作並發癥.
1、骨折或脫位腫瘤侵及骨骼系統時,可引起骨折、脫位、脊柱畸形,可並發脊柱側凸,先天性脛骨假關節和先天性鎖骨假關節.腫瘤壓迫腓總神經時可致足下垂.
2、癲癇腫瘤侵及中樞系統時,可有癲癇樣發作,應註意防止外傷.
3、神經纖維瘤有時可自行破潰出血,也可發生腫瘤內部的大出血,嚴重時可引起休克.
4、肢體上巨大的腫瘤可經常發生破潰,導致感染化膿,甚至截肢.
5、肺損害少數患者可發生彌漫性間質性肺炎.
6、惡性腫瘤皮膚神經纖維瘤偶可發展為神經纖維肉瘤和惡性神經鞘瘤.並有報道伴發wilm腫瘤、橫紋肌腫瘤及慢性骨髓性白血病者.
