腭裂狼咽

腭裂狼咽百科

腭裂較為常見,可單獨發生,也可並發唇裂.腭裂不僅有軟組織畸形,大部分腭裂患者還可伴有不同程度的骨組織缺損和畸形,在吮吸,進食及語言等生理功能障礙方面遠比唇裂嚴重.由於頜骨生長發育障礙還常導致面中部塌陷,嚴重者呈碟形臉,咬合錯亂(常呈反頜或開頜).因此,腭裂畸形造成的多種生理功能障礙,特別是語言功能障礙和牙錯亂,對患者的日常生活、學習、工作均帶來不利影響,也容易造成患者的心理障礙.

腭裂狼咽

腭裂狼咽病因

遺傳因素(50%):

關於唇腭裂的病因主要有以下3種學說:①認為唇腭裂患者的多個基因均具有遺傳傾向性,當多個基因的效果疊加達到一定限度時,就會發生唇腭裂;②認為個體都存在發生唇腭裂的閾值,閾值的大小受多個基因與環境多因素綜合作用的影響;③認為唇腭裂的發生受單個主要基因控制.目前能為大多數學者所接受的理論仍是多基因與環境多因素綜合作用的閾值學說.

環境因素(30%):

環境因素本身的影響作用雖不像基因影響那麼明顯,但在腭裂的發生中仍起重要作用,特別是與基因的綜合作用,是引起胚突發育異常的重要原因,可疑環境因素有:

(1)母體內環境:指母體在解剖生理上有所改變,如因供血不足而出現的低氧血癥,子宮內壓力和羊水的改變.母體的激素和代謝產物發生紊亂時也有可能通過胎盤影響胚兒的發育.如有的學者報道女性糖尿病患者生產先天性畸形兒的幾率是正常人群的3倍以上.甲狀腺素缺乏的母體也易誘發生產唇腭裂,另外,在生產唇腭裂母體內曾發現有苯丙氨酸代謝異常.母體內產生的對抗胚胎組織的抗體也可影響胎兒的正常發育.

(2)感染:病毒、細菌和原生動物,均可感染母體、胎盤和胚胎.風疹病毒和巨細胞病毒是目前已得到證實的在人類先天性畸形中起重要作用的病毒.另外,流感病毒A2和病毒H1與含唇腭裂的先天性面部畸形的發生有一定的關系.弓形蟲病的感染偶爾也可導致先天性畸形.調查發現生產先天性面裂患兒的母體感染寄生蟲的幾率是對照組的2～4倍.

(3)藥物:現已發現氨基蝶呤和葉酸的拮抗劑對人和動物的胚胎有明確的致畸作用.抗驚厥藥物(如苯妥英鈉)對人類致畸而發生唇腭裂,其中誘發腭裂的幾率大於唇裂和唇腭裂.此外尚有一些藥物在動物體內得到證實可誘發先天性唇腭裂,如抗生素中含N-羥-N-甲酰甘氨酸結構的藥物,抗細胞有絲分裂的藥物如,長春新堿,甚至阿司匹林(乙酰水楊酸)、可的松等,其中可的松有增加孕婦生產腭裂患兒的可能性.另外,國內多位學者報道,生產唇腭裂患兒的母親有在懷孕期前3個月服用如感冒沖劑、退熱止痛片等治感冒藥物的病史.

(4)X線:對婦女懷孕期間受X線照射後是否會較正常人群有更高的唇腭裂發生率的研究尚無肯定性結論.但在動物實驗中證實,X線是誘發實驗動物生產唇腭裂胚胎的有效手段之一.

(5)吸煙與飲酒:已有研究證實,吸煙婦女生產唇裂和唇腭裂的幾率是正常發生率的2倍.雖然尚沒有證據證實懷孕期飲過量酒精與唇裂和唇腭裂的發生率增高間的必然聯系,但確實存在相當典型的酒精胎兒綜合征,也許這種綜合征與唇腭裂的發生有著同期的胚胎早期缺陷.在實驗中還發現對發生唇腭裂敏感系小鼠和非敏感小鼠註射酒精後,胚突的形態有所不同.

(6)維生素:母體懷孕期間服用維生素有預防或減輕唇腭裂等先天性畸形發生的作用.如羅良等在動物實驗中發現,維生素B12可有效地降低用地塞米松致畸的A/J小鼠先天性腭裂的發生率達40%;Briggs和Tolarova分別用維生素B6和葉酸預防孕婦生產先天性唇腭裂患兒的研究證實可較對照組降低2/5～1/3.目前較為肯定的認識是可以用維生素預防和減少約20%的唇腭裂的發生.但同時也發現,大劑量的維生素A又有誘發先天性腭裂的作用,所以母體懷孕期間,服用少量維生素A有利於胎兒的發育,但劑量過大,如超過每日10.000IU,則反而有誘發腭裂的危險.

腭裂狼咽

腭裂狼咽症状

通常腭裂可分為四種類型:①軟腭裂,不並發唇裂;②軟硬腭裂,常並發單側不完全性唇裂;③單側完全腭裂,從懸雍垂始,到切牙孔,斜向外側,到側切牙全部裂開,兩側牙槽突被粘膜分開,常並發單側完全性唇裂;④雙側完全性腭裂,常與雙側完全性唇裂並存.裂隙在側切牙處向兩側裂開,鼻中隔下端呈遊離狀.在臨床上以③種腭裂最為多見,④種最少見.有重度腭裂的新生兒或嬰兒常有吸吮及吞咽功能障礙,而致營養障礙和吸乳時嗆咳,發生吸入性肺炎.患兒常有明顯的開放性鼻音或構語不清.

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