先天性椎體畸形天性椎體畸形癥

先天性椎體畸形天性椎體畸形癥百科

先天性椎體畸形系胚胎時期,椎體發育過程中分節不全或形成不全所引起

先天性椎體畸形天性椎體畸形癥

先天性椎體畸形天性椎體畸形癥病因

一、病因

先天性椎體畸形多認為與常染色體顯性和隱性遺傳有關.Winter報告有傢族史者占1%.

根據椎體病變不同,一般可分為椎體分節不全及椎體形成不全.

1、椎體分節不全根據Winter的觀察,將其分為如下四種類型:

(1)側方未分節椎體分節不全發生在一側,最終導致嚴重脊柱側凸.

(2)前方未分節椎體前方未分節,導致脊柱後凸畸形.

(3)後方雙側未分佈導致後凸畸形.

(4)對稱性雙側未分佈椎體縱軸不生長,不發生成角或旋轉畸形.

2、椎體形成不全它可以部分或全部形成不全.部分單側椎體形成不全時,椎體出現楔形或斜方形.X線片上表現切工作為一個小的發育不全椎體驗生活.半椎體由單側完全形成不全所引起.半椎體與相鄰椎體可以不分佈、半分節或分節.分節半椎體導致椎體生長不對稱,尤其一側出現二個半椎體時可出現嚴重脊柱側凸,當椎體後方出現半椎體時則導致後凸成角畸形.半分節半椎體與相鄰一個椎體融合,側凸畸形相對較輕.不分節半椎體與相鄰兩個椎體融合,一般不引起進展性脊柱側凸.根據Nasca報告一起60例半椎體病人,將其分為6型:①單純多餘半椎體:可與相鄰一個或兩個椎體融合.發生在胸椎時可有椎弓根及多餘肋骨.②單純楔形半椎形.③多個半椎體.④多個半椎體伴有一側椎體融合.⑤平稀半椎體:兩側均有數量相等的半椎體,一般不引起脊柱側凸.⑥後側半椎體:易引起後凸畸形.

先天性椎體畸形天性椎體畸形癥

先天性椎體畸形天性椎體畸形癥症状

一、臨床表現

在椎體畸形中以半椎體占多數,而先天性脊柱側凸中多數由半椎體所引起.脊柱畸形的發展,因椎體病變不同,畸形發育程度也不盡相同.Nasca報告脊柱側凸進展速度每年1～33.平均4.一般來說,要註意如下幾點:

1、畸形的特殊性:單側未分節者,脊柱側凸發展快,病變在胸椎者畸形發展也較快.另外,半椎體因形病人處於生長發育高峰青春期11～19歲之間,畸形發展也快,需要密切觀察.

2、脊柱累及范圍:頸胸段及腰段者畸形發展比胸段者慢,時由於頭頸部的傾斜及肩部的降低,使外觀畸形不甚嚴重.腰段者降非骨盆傾斜失代償,一般不引起外觀畸形.先天性脊柱側凸中,半椎體位置越靠後方,側後凸畸形越重,預後越重.

二、診斷

詳細記錄病人的身高,包括站高及坐高,胸背的旋轉及側凸程度,雙下肢社經檢查結果,是否合並其它畸形如先天性心臟病、Sprengel畸形、腭裂等.X線片可明確椎體畸形類型,應包括全脊柱正側位片,以便初步估計術中可能矯正的角度.若有神經癥狀者,必須行脊髓造影,有條件者做MRI檢查,除外脊髓縱裂或栓系綜合征.

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