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肺動脈高壓是一種極度嚴重的疾病.75%患者集中於20～40歲年齡段,15%患者年齡在20歲以下.肺動脈高壓的癥狀包括:呼吸短促、易於疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部水腫.此外,心臟聽診可聞P2亢進.如果不及時治療,患者的肺動脈高壓會逐步加重,甚至使壽命縮短.多數肺動脈高壓相關的癥狀源自右心衰竭.在上世紀90年代以前,醫學界對這種疾病確實缺少治療手段.但此後一些新的藥物陸續被研發出來,患者5年或10年平均生存率可提高數倍.藥物之外,近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現,現已有多種治療手段.

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肺動脈血流量增加(35%):

(1)左向右分流的先天性心血管異常:房間隔缺損,室間隔缺損,動脈導管未閉,永久性動脈幹.

(2)後天獲得性心內分流:主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房,心肌梗死後室間隔穿孔(缺損).

肺周圍血管阻力增加(20%):

(1)肺血管床縮小:各種原因引起的肺動脈栓塞.

(2)肺動脈管壁病變:①肺動脈炎:雷諾綜合征,硬皮病,局限性皮膚內鈣質沉著,雷諾現象,指(趾)硬皮病及毛細管擴張綜合征(CREST綜合征),類風濕性關節炎,系統性紅斑狼瘡,多發性神經炎,皮肌炎,肉芽腫動脈炎,嗜酸粒細胞增多癥,大動脈炎.②原發性肺動脈高壓:叢性肺血管病,微血栓形成,肺靜脈堵塞病.③肺動脈先天性狹窄.

(3)肺纖維化或肺間質肉芽腫:彌漫性肺間質纖維化,放射性肺纖維化,粟粒性肺結核,塵肺,肺癌,肺囊性纖維化,特發性含鐵血黃素沉著癥等.

(4)低氧血癥致肺血管痙攣:①慢性阻塞性肺病:慢性支氣管炎,肺氣腫,支氣管哮喘.②呼吸運動障礙:胸膜病,胸廓畸形,多發性脊髓灰質炎,肌萎縮,肥胖癥.③高原缺氧.(5)血黏度改變:血漿黏度增加,紅細胞增多癥,紅細胞積聚性增加,紅細胞硬度增加.

肺靜脈壓增高(25%):

(1)肺靜脈堵塞:縱隔腫瘤或肉芽腫病,縱隔障炎,先天性肺靜脈狹窄.(2)心臟病:左心功能不全,二尖瓣狹窄或閉鎖不全,二尖瓣環鈣化,左房黏液瘤,三房心.

發病機制

1.發病機制:

肺循環包括右心室,肺動脈,毛細血管及肺靜脈,其主要功能是進行氣體交換,血流動力學有以下四個特點:①壓力低:正常靜息時肺動脈壓力為19/16mmHg,平均壓為(12±2)mmHg,收縮壓不超過25mmHg,為主動脈的1/6,肺血管灌註壓也低,肺動脈和左心房間壓力差僅6mmHg,為正常主動脈壓力的l/7～1/10.②阻力小:因肺血管短,管壁薄,擴張度大,故血流阻力小,正常人肺血管阻力為體循環阻力的1/5～l/10.③流速快:肺臟接受心臟搏出的全部血液,但其流程遠較體循環為短,故流速快.④容量大:肺血管床面積大,可容納900mL血液,占全血量的9%.

肺動脈壓=肺血管阻力×肺血流量+左心房壓力

因此,肺動脈壓力高低決定於肺血管阻力,肺血流量和左房壓力,肺動脈大致包括3種口徑和結構的血管,即外徑>1000μm的彈力型動脈,介於100～1000μm的肌型動脈和外徑<100pμm的細小動脈,肌型動脈和細小動脈是影響肺動脈壓的重要部位,肺動脈壓的形成機制非常復雜,可分為以下幾種情況:

(1)高動力性肺動脈高壓(肺血流量增加):由於肺循環有低阻,低壓,高容量特點,肺血管能適應肺血量的增加,而不致使肺動脈壓有明顯波動,但也有一定限度,當心排血量增加2～3倍時,平均肺動脈壓隻增加20%～50%,增加4～5倍時,肺動脈壓可增加1倍,如果長期持續血流量增加,使血管擴張,久之,能引起肺動脈結構的改變而成為不可逆性,肺血流量增加引起的肺動脈高壓,多見於左向右分流的先天性心臟病或體循環有大的動靜脈瘺(Eisenmenger綜合征),休息時肺循環壓大多正常,在運動時心輸出量明顯增加,如伴有血管痙攣或血管床減少,血管容量代償性擴張受限則肺動脈壓急劇上升.

(2)高阻力性肺動脈高壓(肺周圍血管阻力增加):

①肺血管床減少:肺血管儲備能力大,擴張性大,當血管床減少70%以上才會出現明顯肺動脈高壓.

A.血管外壓迫:各種彌漫性肺間質病變如肺纖維化,肺肉芽腫和肺浸潤等,通過擠壓,引起支氣管張力改變,肺泡內壓升高,瘢痕組織收縮,肺組織腫脹或腫塊壓迫等使肺部小血管狹窄和閉塞.

B.血管本身原因:嚴重肺氣腫肺泡隔斷裂,許多肺泡融合成大泡,該部毛細血管伸展而纖細,或由血管壁本身炎癥或浸潤性病變,小動脈內膜增生及中層肥厚.

C.血管內栓塞:小動脈炎後機化致肺小動脈閉塞,以及肺動脈主幹與小血管栓塞或血栓形成.

②肺血管收縮:肺血管收縮是引起肺動脈壓增高的最重要原因,低氧血癥是引起肺毛細血管收縮的強烈刺激因素,從而引起血管阻力增加,導致肺動脈高壓,通過慢性阻塞性肺疾病(COPD)病人觀察,肺動脈高壓與肺動脈血氧飽和度(SaO2)密切相關,當SaO2<80%時,有2/3病人肺動脈壓升高,SaO2<75%時有95.4%病人肺動脈壓升高,高原性肺動脈高壓也是由低氧所致,空氣中含氧量與海拔高度有關,在海拔3400m處,空氣中氧分壓為100mmHg,海拔5000m處,空氣中氧分壓為80mmHg,初到高原地區由於急性缺氧可發生急性肺水腫,久之,引起不可逆性肺動脈壓升高,缺氧引起肺血管收縮可能與以下因素有關:

A.自主神經機制:肺血管受腎上腺素能交感神經和膽堿能副交感神經支配,肺小動脈周圍有腎上腺素能α與β受體,當血液中氧分壓降低,二氧化碳分壓上升,氫離子濃度升高時,通過刺激主動脈體,頸動脈竇將沖動傳入丘腦下部交感神經中樞,反射性引起肺動脈收縮,在酸中毒情況下,血管對缺氧收縮反應明顯增加.

B.體液因素:缺氧時肺內肥大細胞增殖,數量增加,生成組胺能力加強,出現脫顆粒現象,釋放出組胺及5-羥色胺,直接影響細胞膜,使細胞內鉀離子丟失,細胞內鈣離子增加,導致肌肉興奮性增高,缺氧時前列腺素在肺內濃度升高,其中前列腺素F2a(PGF2a)和血栓素(TXA2)等為強力的肺血管收縮劑,可直接影響鈣離子對平滑肌的興奮和收縮作用並可使血小板凝集,促使血栓形成,增加血管阻力,缺氧時肺內血管緊張素Ⅰ轉換酶活動增高,使血管緊張素Ⅱ增多,引起肺血管收縮,體循環壓力增加,也是肺動脈壓力增高的重要原因.

C.細胞因素:缺氧時ATP生成減少,細胞膜ATP酶活性降低,使肺動脈平滑肌丟鉀瀦鈉,致負性膜電位下降,提高瞭肌肉興奮性,同時在低氧酸中毒時血中遊離鈣離子增加,促使鈣離子進入平滑肌細胞內,啟動收縮裝置,均可使血管收縮,阻力增加,導致肺動脈高壓.

③肺血管彈性降低:長期缺氧使肺動脈持久性收縮或支氣管炎癥擴散累及肺小動脈,可導致肺血管器質性損害,尤其內徑為300μm以下的小動脈,使平滑肌水腫,變性,壞死,彈力板斷裂及內皮細胞和彈力組織增生,纖維化,甚至管腔閉塞,致血管壁增厚,僵硬,直徑小於80μm的肺細小動脈出現中膜肌層,均可使管壁順應性下降,增加瞭血管阻力.

④血液黏度增加:可見於原發性紅細胞增多癥或長期低氧引起繼發性紅細胞增多癥使血液黏度增加,當血細胞比容>50%可使肺血管阻力增加.

(3)肺靜脈高壓(毛細血管後性肺動脈高壓):由於肺循環特點所決定肺動-靜脈間壓差很小,隻有2～10mmHg,因而某些疾病使肺靜脈壓升高時肺動脈壓也相應升高,常見於二尖瓣病變,三房心,左房黏液瘤,也可發生於長期左室功能不全,左室順應性低下等,當肺靜脈壓升高時肺小動脈反應性收縮或發生於肺基底部間質纖維化使肺血管床受擠壓,也是形成肺動脈高壓的原因,左房壓稍增加對肺動脈壓影響不大,若增加1倍才會影響肺動脈壓.

2.病理改變:

任何原因引起的肺動脈高壓隻要有足夠的嚴重程度和時間,均可引起肺小動脈和肌型小動脈解剖和結構上的變化,管壁增厚及管腔狹窄,晚期局部萎縮及管腔擴張,就病理形態學而言,主要分4大類:

(1)致叢性肺動脈病:此類型最常見於左向右分流的先天性心臟病,也可見於肺動脈血來源於主動脈分支的肺隔離癥及典型的原發性肺動脈高壓,偶見於肝硬化門靜脈高壓,門靜脈血栓及血吸蟲,艾滋病等,組織學特點是肌型肺動脈中層肥厚,內膜增生,形成同心板層樣排列的內膜纖維化,管腔阻塞,細動脈機化,血管擴張性病變,類纖維素壞死及叢樣病變形成,該處血管呈局限性擴張,管壁僅由一層薄的彈力膜構成盤曲的擴張血管,易發生血栓,血栓機化內皮細胞進入血栓形成海綿狀血管瘤.

(2)栓塞性和血栓性肺血管病:肌型肺動脈中層肥厚常不明顯,有新老血栓,血栓機化後形成偏心性斑塊樣內膜纖維化,再形成纖維間隔.

(3)肺靜脈高壓性肺血管病:任何能阻滯靜脈血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病變,如二尖瓣病變,左房黏液瘤,左心衰竭及縱隔纖維化等,不僅累及肺動脈,肌型動脈,細動脈,淋巴管,肺組織也受累,肌型肺動脈中層肥厚,細動脈機化,嚴重內膜纖維化,肺靜脈中層增厚動脈化及內膜纖維化.

(4)缺氧性肺動脈高壓性肺血管病:肺血管病變主要限於較小血管,細動脈機化,內膜有縱行平滑肌細胞束或層,類似病變也可見於小靜脈,較大的肌型肺動脈可能正常或輕微中層肥厚.

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肺動脈高壓 I27.001 肺動脈高血壓肺動脈高血壓癥肺動脈高壓癥症状

1.癥狀:

包括原發病的癥狀及肺動脈高壓引起的癥狀,肺動脈高壓本身癥狀是非特異的,輕度肺動脈高壓可無癥狀,隨病情發展可有以下表現:

(1)勞力性呼吸困難:由於肺血管順應性下降,心輸出量不能隨運動而增加,體力活動後呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期癥狀.

(2)乏力:因心輸出量下降,組織缺氧的結果.

(3)暈厥:腦組織供血突然減少所致,常見於運動後或突然起立時,也可因大栓子堵塞肺動脈,肺小動脈突然痙攣或心律失常引起.

(4)心絞痛或胸痛:因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少,心肌相對供血不足,胸痛也可能因肺動脈主幹或主分支血管瘤樣擴張所致.

(5)咯血:肺動脈高壓可引起肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血.

(6)聲音嘶啞:肺動脈擴張壓迫喉返神經所致.

2.體征:

當肺動脈壓明顯升高引起右心房擴大,右心衰竭時可出現以下體征:頸靜脈a波明顯,肺動脈瓣區搏動增強,右心室抬舉性搏動,肺動脈瓣區收縮期噴射性雜音,三尖瓣區收縮期反流性雜音,右心室性第3,4心音,右心衰竭後可出現頸靜脈怒張,肝臟腫大,肝頸靜脈回流征陽性,下肢水腫,嚴重肺動脈高壓,心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低.

肺動脈高壓早期臨床癥狀不典型,常被誤診或漏診,為及早獲得診斷必須密切結合臨床表現,體征和實驗室檢查,根據不同情況選用無創傷或有創傷的檢查方法,首先肯定有無肺動脈高壓,然後確定其嚴重程度,最後確定是原發性還是繼發性.

1.警惕早期自覺癥狀

疲乏,勞力性呼吸困難及暈厥不能認為是慢性病非特異性表現,它可能就是肺動脈高壓患者的最早表現.

2.特殊體征可提示病因

如端坐呼吸,陣發性夜間呼吸困難,肺底濕囉音及胸腔積液,提示肺動脈高壓為毛細血管後病變所致,心臟雜音不同可判斷風濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起;體動脈血管雜音可能是大動脈炎,肺血管雜音提示血流通過的肺血管狹窄,可能在此部位有血栓形成或肺動靜脈瘺.

3.充分選用非創傷性檢查

心電圖有左房或左室肥厚提示肺動脈高壓可能是心源性的,X線胸片顯示大的肺靜脈血流再分佈或Kerley`sB線反映肺靜脈高壓,肺血增多主要發生於左向右分流性心臟病;超聲心動圖能夠準確地診斷某些心臟病變引起的肺動脈高壓,肺功能測定能幫助鑒別阻塞性或限制性肺疾病,血氣分析可分清是否缺氧性肺動脈高壓,放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動脈高壓.

4.右心導管檢查是最可靠的檢查手段,可明確肺動脈高壓的嚴重性,有無可逆性,有助於病因診斷,如肺毛細血管楔壓升高,表示毛細血管後肺動脈高壓,測定不同部位血氧含量可發現左向右分流,也可通過選擇性肺動脈造影,發現血栓,血管畸形,發育不全或狹窄.

5.肺組織活檢

用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動脈高壓,可能為慢性反復性肺血栓栓塞,肺靜脈閉塞疾病和原發性肺動脈高壓,肺活組織檢查可資鑒別.

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1.血液檢查:

如並發感染末梢血白細胞和中性粒細胞顯著增多,常有血紅蛋白降低等表現.

2.肺活檢:

先天性心臟病患者術中行肺活檢有助於對其預後的判斷,重度肺動脈高壓患者,不僅使手術治療的並發癥和死亡率增高,而且也是決定手術遠期療效的主要因素.

3.心電圖:

肺動脈壓升高使右心室負荷過重,久之引起右心室,右心房肥厚,心電圖改變可反映肺動脈高壓程度,顯示右心室及右心房增大圖形,包括心電軸右偏,肺型P波,V1～V3大R波,T波倒置與ST段降低,當心電圖示右心室肥厚則平均肺動脈壓已超過30mmHg,但不同病因可不一致,如房間隔缺損當肺動脈壓達25mmHg即顯示右室肥大圖形,而室間隔缺損,動脈導管未閉通常要超過35mmHg,原發性肺動脈高壓超過40mmHg才能出現右室肥大圖形.

4.X線檢查

(1)心臟改變:右心房,右心室擴大,肺動脈段“圓錐部"膨突,右前斜位胸片圓錐高度≥7mm,主動脈結縮小.

(2)右下肺動脈幹擴張:正常右下肺動脈幹寬度為(12.1±1.2)mm,>15mm為異常,其擴張程度與肺動脈高壓相關,右下肺動脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07.

(3)肺門陰影增寬:肺門與胸廓比正常為(34±4)%,其值增加與肺動脈壓升高相關(相關系數0.74).

(4)心胸比率增大:正常心胸比率<0.5,肺動脈高壓時心胸比>0.5.

(5)中心肺動脈擴張:外周分支細小,兩者形成鮮明對比.

(6)不同病因X線改變的差異:

①肺血流量增加所致肺動脈高壓肺動脈段變直或突出:肺動脈段基底與最突出處垂直距離≥3mm,肺動脈段基底線延長>60～70mm,分支血管擴張迂曲,肺血增多,肺靜脈影正常.

②肺毛細血管後阻力增加X線特點:肺動脈段突出,大的肺靜脈血再分配,下肺野靜脈血管變細,上肺野正常或變粗,右下肺動脈橫徑增寬,出現間隔線(Kerley`sB)及含鐵血黃素沉著陰影.

③毛細血管前阻力增加X線特點:肺動脈段明顯突出,肺門血管擴大,外周血管纖細或殘根狀,肺靜脈影正常.

5.超聲心動圖:

超聲心動圖檢查對肺動脈高壓比X線更敏感,其敏感性52%,正確性85%,故能較早期發現右室壁肥厚及右心腔,心血管擴大,主要指標: