主動脈瓣膜部狹窄治疗
病程演變:先天性主動脈瓣狹窄臨床無癥狀、脈搏正常、左室無肥厚和擴大、心電圖無異常征象者,約10%的病例於出生後10年才開始呈現臨床癥狀,其中20%的病例再經過10年後,45%的病例20年後發展為中度或重度狹窄.約1%病例發生細菌性心內膜炎,在此基礎上可並發主動脈瓣關閉不全.心電圖呈現左室肥大和勞損的重度狹窄病例,數年後可呈現左心衰竭而致死.猝死的發生率約為1%.
新生兒先天性主動脈瓣膜狹窄呈現心力衰竭者需緊急手術治療,術前可短期給予前列腺素E1,以改善體循環,糾正代謝性酸中毒,提高對手術的承受能力.左心室-主動脈收縮壓差超過5.3kPa(40mmHg的兒童及成年病人,臨床上呈現癥狀,靜息時跨瓣壓差達5.3～6.6kPa(40～50mmHg),或臨床上雖無明顯癥狀但跨瓣壓差超過9.3～10.7kPa(70～80mmHg)者均應施行手術治療.
先天性主動脈瓣膜部狹窄:外科治療的目的是分離融合的瓣葉交界,擴大瓣口,解除對左心室排血造成的梗阻性病變而不引致瓣膜關閉不全.或切除損害嚴重的病變瓣膜,作人工主動脈瓣膜替換術.1952年Bailey和1954年Brock經左心室心尖部小切口,放入特制的主動脈瓣膜擴張器擴張分離融合的主動脈瓣葉交界.但因瓣膜擴張不徹底,又易引致關閉不全,療效欠滿意,乃逐漸被直視手術所取代.1956年起Lewis,Shumway,Swan等先後在低溫麻醉下施行直視主動脈瓣交界切開術,但由於低溫僅能提供短暫的心內直視手術操作時間,因而療效尚不理想.1958年Spencer等報道在體外循環下施行主動脈瓣膜交界切開術,此後即在臨床上廣泛應用.60年代人工瓣膜問世,為主動脈瓣嚴重損壞或鈣化的病例施行主動脈瓣替換術奠定瞭基礎.近年來,對難於承受心臟直視手術的病例又開展經皮插入帶囊導管主動脈瓣擴張術,但臨床應用的病例為數甚少,長期療效尚有待觀察總結.
手術操作:胸骨正中切口,切開心包膜,於右心房內插入單根引血導管,升主動脈插入給血導管.建立體外循環後降低體溫到30℃左右,左心室心尖部插引流排氣管.阻斷主動脈血流,在升主動脈根部沿瓣環上方約1.5cm處作橫切口,顯露瓣膜部狹窄.此時可經左、右冠狀動脈開口插入導管,加壓註入冷心臟停搏液,並用冷生理鹽水作局部心臟降溫.在直視下按瓣膜病變情況進行瓣膜交界切開術,切開融合的瓣膜交界的范圍,應根據交界的厚度和相鄰瓣葉瓣竇的深度而定.交界及瓣竇發育良好者,可將融合的交界切開到距主動脈壁1mm處.交界及瓣竇發育不全者,則僅能切開融合的交界長度的一半.交界僅表現融合痕跡者不可切開,以免切開後引致瓣膜關閉不全.單瓣葉畸形僅能作一個切口.雙瓣葉畸形則在左、右冠狀動脈瓣葉與無冠瓣葉之間切開融合的前後交界.三瓣葉畸形如三個瓣葉大小相近,且交界發育良好,則可切開三個融合的交界.如三個瓣葉大小懸殊,則按病變情況切開兩個融合的交界,使主動脈瓣成為雙瓣葉型.切開融合的交界時宜用無創傷手術鑷牽引,並固定交界兩側瓣葉,然後用刀刃小的鋒利手術刀以拉鋸手法沿融合交界的中線作切開術,切忌用剪刀剪開融合的交界,因為剪刀的刀刃極易滑動,偏離交界而剪開瓣葉,致引起關閉不全.主動脈瓣葉已呈現纖維化增厚或鈣化者,則需行人工主動脈瓣膜替換術.兒童病例主動脈瓣環小,選用的人工瓣膜需符合縫環外徑相對較小,瓣口較大,血流阻力低的St、Jude二葉瓣或人造生物瓣,有時尚須擴大主動脈根部.
手術效果:手術後早期死亡率在1歲以下嬰幼兒病例高達60%.兒童和成年病例則降到10%以下.術前心功能Ⅳ級,左心室發育不良或高度肥厚,左心室腔小,和並有先天性二尖瓣畸形或重度心內膜纖維彈性組織增生等,均增加手術的危險性.
主動脈瓣膜部狹窄饮食
飲食:心功能良好又無風濕活動者,飲食與正常人相同,保證足夠熱量與營養；心功能較差者,飲食應清淡,低鹽,以高蛋白、高維生素及纖維素食物為主；多吃新鮮蔬菜和瓜果,如雞毛菜、茄子、西瓜等；盡量不吸煙、少飲酒、咖啡和濃茶.
起居護理:居室保持通風,陽光充足；生活規律,註意勞逸結合,避免過度勞累,保持睡眠充足,避免在潮濕的環境中生活.
主動脈瓣膜部狹窄并发症
1、細菌性心內膜炎
各種心臟缺損都可能發生細菌性心內膜炎,但最見的是在主動脈瓣損害,開放性動脈導管(未修補),法洛氏四合癥,心室中膈缺損,主動脈狹窄及二尖瓣脫垂且具有二尖瓣逆流,心內膜炎幾乎很少發生在心房中膈缺損(第二型)或肺動脈狹窄,可能發生在手術修補後之先天性心臟缺損,除瞭心室中膈缺損完全修補及開放性動脈導管(手術後6個月).
由主動脈瓣膜部狹窄引起的多為急性細菌性心內膜炎,通常以突然高熱(39～40℃),心率加快,乏力,迅速嚴重的瓣膜損害等為首發癥狀,脫落下的心內膜贅生物(栓子)隨血液流向體內其他部位,導致這些部位的感染,感染瓣膜的基底部和感染性栓子栓塞處有膿液積聚,短時間內(數天)出現心臟瓣膜穿孔並發生嚴重的血液回流,部分人出現休克,腎臟和其他重要臟器出現嚴重功能障礙(這種狀態稱為膿毒綜合征),動脈內感染導致動脈壁變弱,可引起動脈破裂,危及生命(尤其是發生在顱內或近心大動脈時),急性細菌性心內膜炎的其他一些癥狀包括:畏寒,關節痛,皮膚蒼白,心跳加快,皮下痛性結節,意識模糊和血尿.
2、主動脈瓣關閉不全
通常情況下,主動脈瓣關閉不全患者在較長時間內無癥狀,即使明顯主動脈瓣關閉不全者到出現明顯的癥狀可長達10～15年;一旦發生心力衰竭,則進展迅速,主要有以下一些癥狀:
(1)心悸:心臟搏動的不適感可能是最早的主訴,由於左心室明顯增大,心尖搏動增強所致,尤以左側臥位或俯臥位時明顯,情緒激動或體力活動引起心動過速,或室性早搏可使心悸感更為明顯,由於脈壓顯著增大,常感身體各部有強烈的動脈搏動感,尤以頭頸部為甚.
(2)呼吸困難:勞力性呼吸困難最早出現,表示心臟儲備能力已經降低,隨著病情的進展,可出現端坐呼吸和夜間陣發性呼吸困難.
(3)胸痛:心絞痛比主動脈瓣狹窄少見,胸痛的發生可能是由於左室射血時引起升主動脈過分牽張或心臟明顯增大所致,亦有心肌缺血的因素,心絞痛可在活動時,和靜息時發生,持續時間較長,對硝酸甘油反應不佳;夜間心絞痛的發作,可能是由於休息時心率減慢致舒張壓進一步下降,使冠脈血流減小之故;亦有訴腹痛者,推測可能與內臟缺血有關.
(4)暈厥:當快速改變體位時,可出現頭暈或眩暈,暈厥較少見.
(5)其他癥狀疲乏,活動耐力顯著下降,過度出汗,尤其是在出現夜間陣發性呼吸困難或夜間心絞痛發作時,咯血和栓塞較少見,晚期右心衰竭時可出現肝臟淤血腫大,有觸痛,踝部水腫,胸水或腹水.
急性主動脈瓣關閉不全時,由於突然的左心室容量負荷加大,室壁張力增加,左心室擴張,可很快發生急性左心衰竭或出現肺水腫.
