急性白血病
急性白血病百科
急性白血病是一種或多種造血幹細胞及祖細胞惡變,失去正常的增殖、分化及成熟能力,無控制的持續增殖,逐步取代骨髓並經血液侵潤至全身組織及器官.是一種造血組織的惡性腫瘤,俗稱血癌.其特點為骨髓中白血病細胞腫瘤性增殖,侵犯人體的每個臟器,使臟器功能受損,產生相應臨床表現.骨髓象檢查是確診本病的主要依據.急性白血病臨床上主要分為急性淋巴細胞白血病及急性非淋巴細胞白血病兩類.男性略多於女性.
急性白血病
急性白血病病因
病毒(10%):
人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史,但至今隻有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的,其他類白血病尚無法證實其病毒因素,並不具有傳染性.
電離輻射和化學物質(15%):
電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小和照射部位有關,一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用.苯致白血病作用比較肯定,苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住.
遺傳因素(15%):
遺傳是指經由基因的傳遞,使後代獲得親代的特征.遺傳學是研究此一現象的學科,目前已知地球上現存的生命主要是以DNA作為遺傳物質.除瞭遺傳之外,決定生物特征的因素還有環境,以及環境與遺傳的交互作用.某些白血病發病與遺傳因素有關.
急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病(Acutemyeloblasticleukemia,AML)及急性淋巴細胞白血病(AcuteLymphocyticLeukemia,ALL)
急性白血病
急性白血病症状
1.起病白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟,常見的首發癥狀包括:發熱,進行性貧血,顯著的出血傾向或骨關節疼痛等,起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展,此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白,勞累後心慌氣短,食欲缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發癥狀,此外,少數患者可以抽搐,失明,牙痛,齒齦腫脹,心包積液,雙下肢截癱等為首發癥狀起病.
2.發熱和感染
A.發熱是白血病最常見的癥狀之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型,發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎,口腔炎,肛周炎最常見,肺炎,扁桃體炎,齒齦炎,肛周膿腫等也較常見,耳部發炎,腸炎,癰,腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血癥,膿毒血癥等.
B.感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主,病毒感染雖較少見但常較兇險,巨細胞病毒,麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須註意.
3.出血出血亦是白血病的常見癥狀,出血部位可遍及全身,以皮膚,牙齦,鼻腔出血最常見,也可有視網膜,耳內出血和顱內,消化道,呼吸道等內臟大出血,女性月經過多也較常見並可是首發癥狀,AML的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡.
4.貧血早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病,病人往往伴有乏力,面色蒼白,心悸,氣短,下肢浮腫等癥狀,貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發癥狀.
急性白血病
急性白血病检查
急性白血病檢查項目:
染色體尿酸血紅蛋白周圍血白細胞計數及分類檢驗骨髓象分析血液生化六項檢查
體檢發現
貧血外貌,皮膚可見瘀點、瘀斑,牙齦滲血或伴牙齦增生,淋巴結腫大,胸骨中下段壓痛,肝脾輕、中度腫大.
輔助檢查
血象:血紅蛋白、血小板進行性減少,白細胞計數可增高或減少,分類可見原始或幼稚細胞.
骨髓象:增生活躍至極度活躍,可伴骨髓纖維化或骨髓壞死.按增生細胞的系列不同,分為急性非淋巴細胞白血病(ANLL)及急性淋巴細胞白血病(ALL).其骨髓特點如下:
⑴ANLL:①M1型(急性粒細胞白血病未分化型):原粒細胞≥90%(非紅系細胞),早幼粒細胞少見,中幼粒細胞以下階段不見或罕見;可見Auer小體.紅系、巨核細胞系增生受抑.
②M2型(急性粒細胞白血病部分分化型):粒系明顯增生,可見Auer小體;紅系、巨核細胞系增生受抑.根據粒細胞分化程度不同又分為:M2a型:原粒細胞30%～90%(非紅系細胞),單核細胞<20%,早幼粒細胞以下階段>10%.M2b型:原始及早幼粒細胞明顯增多,但以異常的中性中幼粒細胞增生為主,其胞核常有核仁,核漿發育明顯不平衡,此類細胞>30%.
③M3型(急性顆粒增多的早幼粒細胞白血病):以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主,此類細胞>30%(非紅系細胞);易見Auer小體;紅系、巨核細胞系增生受抑.根據粒細胞分化程度不同又分為:M3a型(粗顆粒型):嗜苯胺藍顆粒粗大,密集或融合.M3b型(細顆粒型):嗜苯胺藍顆粒密集而細小.
④M4型(急性粒-單核細胞白血病):粒系、單核細胞系增生,紅系、巨核細胞系增生受抑.根據粒系、單核細胞系形態不同,又分四種類型:M4a:原始和早幼粒細胞增生為主,單核細胞系≥20%(非紅系細胞).M4b:原、幼單核細胞增生為主,原粒和早幼粒細胞>20%(非紅系細胞).M4c:原始細胞即具粒細胞系,又具單核細胞系形態特征者>30%(非紅系細胞).M4Eo:除具上述特點外,還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜堿顆粒,占5%～30%(非紅系細胞).
⑤M5型(急性單核細胞白血病):單核細胞系增生,可見細小Auer小體;紅系、粒系及巨核細胞系增生受抑.根據單核細胞分化程度不同又分為:M5a型(未分化型):原始單核細胞≥80%(非紅系細胞).M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%,原始單核細胞<80%(非紅系細胞).
⑥M6型(紅白血病):紅細胞系>50%,且有形態學異常,非紅細胞系原粒細胞(或原始+幼稚單核細胞>30%(非紅系細胞);若血片中原粒細胞或原單核細胞>5%,骨髓非紅系細胞中原粒細胞或原始+幼稚單核細胞>20%.巨核細胞減少.
⑦M7型(急性巨核細胞白血病):原巨核細胞>30%.紅系、粒系增生相對抑制.
⑵ALL:①L1型:原始和幼稚淋巴細胞明顯增生,比例增高,以小淋巴細胞為主;核圓形,偶有凹陷與折疊,染色質較粗,結構較一致核仁少,不清楚;胞漿少,輕或中度嗜堿.
②L2型:原始和幼稚淋巴細胞明顯增生,比例增高,淋巴細胞大小不一,以大細胞為主;核形不規則,凹陷與折疊易見,染色質較疏松,結構不一致,核仁較清楚,一個或多個;胞漿量較多,輕或中度嗜堿.
③L3型:原始和幼稚淋巴細胞明顯增生,比例增高,但細胞大小較一致,以大細胞為主;核形較規則,染色質呈均勻細點狀,核仁一個或多個,較明顯,呈小泡狀;胞漿量多,深藍色,空泡常明顯,呈蜂窩狀.
細胞化學染色:
⑴過氧化物酶及蘇丹黑染色:急淋細胞呈陰性(陽性<3%);急粒細胞呈強陽性;急單細胞呈陽性或弱陽性.
⑵糖原染色:急淋細胞呈陽性(粗顆粒或粗塊狀,常集於胞漿一側);急粒、急單細胞呈弱陽性(彌散性細顆粒狀);紅白血病:幼紅細胞呈強陽性.
⑶非特異性酯酶染色:急單細胞呈強陽性,能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細胞呈陽性或弱陽性,氟化鈉輕度抑制(<50%);急淋細胞一般呈陰性.
⑷中性粒細胞堿性磷酸酶染色:急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低.
有條件應做免疫學、細胞遺傳學及基因分型.
急性白血病预防
預防
1.凡是工作中接觸電離輻射及有毒化學物質苯類及其衍生物的工作人員,應加強防護措施,認真按工作常規操作,定期進行身體檢查,一量發生血象異常應積極治療.
2.生活有節,丐居有常,避寒暑,勞逸結合,使機體處於良好狀態,所謂:“正氣存骨,邪不可幹".
3.人要保持樂觀向上,心情舒暢,忌鬱怒,所謂:“精神內守,病安從來".
護理
1.精神護理:醫務人員及傢屬要使患者情緒安定,克服對疾病的悲觀失望情緒,鼓勵患者積極向疾病作鬥爭,很好地配合治療.
2.註意患者休息好:特別是在病情不穩定未緩解的治療期間,減少或避免探視,避免到公共場所活動.
3.口腔及肛周清潔護理:督促患者每日用淡鹽水,雙氧水,呋喃西林含嗽液或黃芩銀花煎劑漱口,預防口腔感染;保持大小便通暢,註意清潔衛生,預防皮膚粘膜的感染,可用敗醬草,蒲公英煎水洗肛周.
4.營養配餐:要讓患者進食營養豐富,可口的食物,攝入維生素,蛋白質含量高的食物如新鮮蔬菜,魚類,蛋禽,大肉,甲魚等,忌食辛辣之品,如蔥,椒等.
5.鼓勵患者多飲水,吃新鮮水果,忌煙酒.
6.室內要保持空氣新鮮,地面要清潔消毒,醫務人員宜戴上口罩.
預後：1、急性白血病,多發病急驟,如不及時正確的治療病情迅速惡化,尤其是合並感染,出血等更為嚴重,是導致死亡的主要原因.
2、近年來由於免疫學,分子醫學的發展,對急性白血病的診斷已從細胞形態學,組織化學發展到細胞免疫學標記,遺傳學,分子醫學水平,在治療方面由於新的抗白血病新藥不斷出現及細胞動力學的發展和許多有效的支持治療和技術的應用,使急性白血病療效明顯提高,如在兒童急性淋巴細胞白血病,完全緩解率達95%以上,其中三年無病存活率已超過50%,目前認為有相當一部分兒童患者已可能治愈,成人急性淋巴細胞白血病和急性髓性白血病(急非淋)的完全緩解率已達60%以上,長期無病存活率已接近30%.
