嬰兒痙攣癥 West綜合征

嬰兒痙攣癥 West綜合征治疗

近年來,已有越來越多的作者認為,嬰兒痙攣癥早期的和強化性的治療對完全治愈是非常重要的.而所謂完全治愈指所有的發作停止、智力達到正常或接近正常.

1.激素:目前普遍認為用ACTH或口服類固醇仍然是最有效的治療措施,尤其是對繼發性患者.但本療法的缺點是容易復發,易引起感染、高血壓和電解質紊亂.當診斷確立時,應盡早使用激素,但活動性感染除外.目前尚無標準的治療方案.

(1)ACTH:的用量是25U/d,肌內註射,4～6周為一療程.還有的作者認為,ACTH的劑量可以增大,40～80U/d,1次或分2次肌內註射,療程4～6周,可重復數個療程.如獲得控制則在6周後代以口服糖皮質激素,而後逐漸減量,在2個月之後完全撤除.Rikonen用ACTH治療分兩組觀察大劑量(120～160U)×6周和小劑量(20～40U)×4周兩組無顯著差別,認為以小劑量短療程較安全為理想.ACTH或皮質激素停藥後部分患兒可能復發.近年強調使用ACTH前要註意有無巨細胞病毒感染存在.治療前已存在先天性小頭畸形,智力低下,典型腦室周圍鈣化現象,脈絡膜視網膜炎者,應高度懷疑先天性巨細胞病毒感染的可能,應盡快停藥改用抗癲癇藥.

(2)長效激素:目前,還可采用長效激素-確杜先針,治療嬰兒痙攣癥,同樣能獲得良好療效.方法:先用每天維生素B60.1～0.4g肌內註射,連續7天;後用確杜先針劑0.010.025mg/kg肌內註射,1次/d,連用10天後改為隔天1次,用10天,再減量為每周2次用10天,最後每周1次共2次,之後完全停用.此間仍同時合並用維生素B6.並根據病情選擇抗癲癇藥,如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸鈉.

2.抗癲癇藥:常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸鈉等.但不應將此類藥物與ACTH或皮質激素並用,因可能產生拮抗的可能性.

3.大劑量維生素B6:維生素B6是谷氨酸脫羧酶的輔酶,能催化谷氨酸生產GABA,有抑制受體興奮性及阻斷神經節突觸傳導作用.采用50mg/(kgd)維生素B6靜脈滴註(10~14)天,對IS的完全控制有一定的作用.

4.尚有人采用生酮飲食療法.

5.手術治療:

一、腦皮質病灶切除術.

二、前顳葉切除術.

三、大腦半球皮質切除術.

四、大腦聯合切斷術.

五、癲癇的立體定位手術治療.

六、癲癇的小腦電刺激療法,經過各種治療無效患者還可接受微創分離型腦起搏器植入術,效果顯著.

嬰兒痙攣癥 West綜合征饮食

根據醫生的建議合理飲食.