類癌綜合征 E34.001 類癌治疗
(一)治療
1.手術治療
(1)胰腺類癌外科治療的基本目標:手術是本類腫瘤惟一的治愈手段,早期診斷及早期手術切除腫瘤是最好的治療方法.即使發生轉移,將功能性原發類癌切除也能減輕和消除癥狀.但胰腺類癌在確診時往往已呈多中心性和有轉移,不能作根治性手術,可作姑息性的肝葉切除或轉移瘤切除.手術治療的基本目標有二:一是根治腫瘤或控制惡性腫瘤的發展;二是消除或減輕腫瘤引起的內分泌癥狀.為此,要求內外科醫師做到:
①瞭解各種胰腺內分泌腫瘤的臨床特性、病理特性、自然史和預後.
②瞭解患者為散發型或MENⅠ的組成部分,瞭解這兩型腫瘤手術效果的區別.
③瞭解外科治療和內科保守治療對於各種膜腺內分泌腫瘤所可能達到的效果.隻有在充分掌握上述知識和情況的基礎上,才能制訂出正確的治療方案.
(2)胰腺內分泌腫瘤手術的擴大根治的原則:擴大根治是指原發和轉移瘤被徹底切除或至少切除90%以上,包括肝內轉移瘤摘除,包括半肝或肝葉切除,轉移淋巴結切除等.采取擴大根治手術方針的主要理由是:
①此類腫瘤預後相對較好,手術切除術後長期生存率較高.
②擴大根治手術能較有效地減輕腫瘤引起的內分泌癥狀和提高生活質量.
③擴大根治對於提高以後的治療效果非常有利.
美國國立衛生研究院報告瞭42個連續的轉移性胰腺內分泌腫瘤病例,其中17例轉移灶被認為可切除,共進行瞭20次手術(包括半肝切除),結果擴大根治手術組的5年生存率達79%,其中轉移病變較局限而作瞭完全性切除的患者5年生存率可達100%,而其餘未行擴大根治患者的5年生存率僅28%.
2.非手術治療其目的:對癥治療,在於減少5-HT、激肽釋放酶的生成或對抗其作用;抗腫瘤治療,控制腫瘤的發展;支持療法,改善患者一般情況.
(1)很多藥物能使5-HT釋放增加,應忌用或少用.如嗎啡、氟烷、右旋糖苷、多粘菌素、酪氨及guanithidine等.
(2)5-HT合劑:對氯苯丙氨酸,每次1g,3～4次/d,能有效地緩解或減輕惡心嘔吐及腹瀉,也能減輕面頸部皮膚潮紅發作程度,但不能減少發作次數;主要通過抑制色氨酸羥化酶;從而減少5-HTP和5-HT的生成.其副作用可致中樞神經系統功能紊亂,偶爾有引起低體溫現象.甲基多巴又名左旋甲基多巴,口服每次0.25～0.5g,4次/d,靜脈註射,每次0.25～0.5g,6h可重復註射,癥狀好轉可改為口服.此藥也能抑制色氨酸羥化酶;從而減少5-HT的生成.副作用有輕度眩暈、口幹,腹脹,偶有粒細胞減少現象,但停藥後即恢復.
(3)5-HT拮抗藥:甲基麥角酸丁醇酰胺:急性發作時,用1～4mg一次靜脈註射;或用10～20mg加入100～200ml生理鹽水中在1～2h內靜脈滴入,能控制潮紅、哮喘和腹瀉.賽庚啶4～8mg,每6小時1次,nozinam2.5g靜脈註射都可緩解癥狀,對控制腹瀉及裡急後重有作用.
(4)其他藥物:皮質類固醇如強的松15～40mg/d,可獲得不同程度的療效.可待因、復方樟腦酊亦可用以控制腹瀉.
(5)化療和放療:對已轉移而未能手術清除轉移灶的病人應予化療,化療常用藥物有5-FU,環磷酸胺、左旋溶肉毒素、阿黴素、鏈脲黴素、VP-16、氮烯咪胺等,可緩解癥狀,但療效較差,一般有效率為30%～50%,聯合化療較單一用藥療效好,常用的聯合化療方案有STZ+ADM或5-FU、VP-16+順鉑等.放療可緩解骨轉移引起的疼痛.
(6)肝轉移灶的肝動脈栓塞術:應用肝動脈栓塞術及(或)化療治療類癌的肝轉移灶,能使80%～90%患者癥狀減輕.如相繼使用肝動脈栓塞和化療,約半數以上的病人癥狀可完全緩解,部分患者可有不同程度的癥狀緩解.
(二)預後
胰腺類癌是一類罕見而有特征性癥狀的腫瘤,早期發現有賴於醫師對本病的認識和警惕,確診則依靠基礎或激發試驗下血漿特異性激素的檢測.應用各種影像診斷和介入性診斷手段進行腫瘤定位在本病的診斷中居重要地位.胰腺類癌均具有潛在的惡性,但惡性程度一般較低,預後較好,因此對本病的治療應采取盡量積極的態度,包括擴大根治術、積極的全身或介入性化療以及對癥支持療法可達到較為滿意的療效.
類癌綜合征 E34.001 類癌饮食
1、烏賊肉60g,白果10枚,調料適量.兩味洗凈入鍋中,加水適量,煮至肉爛,加調料即成.每日一次,連湯服用.
2、長春花50g,豬肉200g,油、鹽、醬、蔥、胡椒、味精各適量.長春花佈包煎取汁,爆炒豬肉兌入長春花汁燜煮,至肉熟時加鹽、味精,每日1次.
3、商陸粥配方:商陸10g,粳米100g,大棗5枚.清水適量.制法:先將商陸用水煎汁,去渣,然後加入粳米、大棗煮粥.空腹食之,微利為度,不可過量.功效:健通利二便,利水消腫.適用於卵巢癌排尿困難所致腹水.
4、陳香牛肉:陳皮30g,香附子15g,牛肉500g,蔥、薑、鹽適量.制法:將陳皮與香附子加水2000克煎半小時去渣,放入牛肉加蔥、薑、鹽等調料,文火燉至酥爛,涼透切片食之.功效:舒肝理氣,健脾益氣.
類癌綜合征 E34.001 類癌并发症
1.肺部表現為哮喘和呼吸困難,在20%～30%的病人中發生,與支氣管哮喘相似.
2.胃腸道腹痛,腹脹及裡急後重較為常見,腹瀉為小便樣,每天可達10～20次,瀉前可伴有腹痛或絞痛.
3.心臟可出現心跳快,血壓降低或休克,晚期可有充血性右心衰竭,表現端坐呼吸,下肢水腫.
